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肺纖維化既可見于特發(fā)性肺纖維化，也可以是由于很多間質(zhì)性肺疾病發(fā)展到終末期的表現(xiàn)。間質(zhì)性肺疾病也叫做彌漫性實質(zhì)性肺疾病，是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙，伴彌散功能降低、低氧血癥，以及影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。
間質(zhì)性肺疾病可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。間質(zhì)性肺疾病包括200多種急性和慢性的肺部疾病，包括已知原因的間質(zhì)性肺疾病，如職業(yè)或家居環(huán)境因素相關(guān)，藥物或治療相關(guān)、結(jié)締組織疾病相關(guān)，或者血管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病。還有特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎、肉芽腫性的間質(zhì)性肺疾病，包括結(jié)節(jié)病。罕見的間質(zhì)性肺疾病，包括肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，以及慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、肺泡蛋白沉積癥、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡微石癥、肺淀粉樣變等。