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單心房單心室是較少見的先天性心臟畸形。單心房形成是由于胚胎在心管發(fā)育時(shí)期，房間隔未發(fā)育完全所致，而單心室是由于室間隔未發(fā)育完全所致。二者均以手術(shù)治療為主。單心房的治療，適用于特殊的材料做成人造房間隔進(jìn)行房間隔分隔術(shù)。單心室的手術(shù)治療主要有姑息性手術(shù)和矯治性手術(shù)。姑息性手術(shù)可以使肺血流量和壓力達(dá)到最佳狀態(tài)。矯治性手術(shù)包括心室分隔術(shù)和改良的Fontan術(shù)。心室分隔術(shù)由于具有較高的并發(fā)癥，現(xiàn)在已經(jīng)較少應(yīng)用。而改良的Fontan術(shù)是目前治療單心室的最主流的手術(shù)方式，可以穩(wěn)定中心靜脈壓并保證左心功能。但是需要注意的是，即便是經(jīng)過手術(shù)治療，單心房單心室患兒也不一定能長(zhǎng)期存活。