多系統(tǒng)萎縮會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
多系統(tǒng)萎縮會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
曹麗麗主任醫(yī)師山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
擅長(zhǎng): 癲癇、頭痛、頭暈、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、脊髓疾病、睡眠障礙、帕金森綜合癥、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、腦血管病、肌無(wú)力和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診治。
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多系統(tǒng)萎縮累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)，典型癥狀有尿頻、尿急、尿失禁、勃起功能障礙、頭暈乏力、運(yùn)動(dòng)遲緩、強(qiáng)直震顫、步態(tài)不穩(wěn)等。該病起病隱匿，進(jìn)展較快，預(yù)后較差，可能伴有尿路感染、外傷等并發(fā)癥。
一、典型癥狀
1、帕金森癥狀：MSA患者常早期出現(xiàn)肌張力增高，運(yùn)動(dòng)遲緩，多雙側(cè)同時(shí)受累，但嚴(yán)重程度可不一，?？杀憩F(xiàn)為表情缺乏、面具臉、小字征，齒輪樣肌張力增高或者鉛管樣肌張力增高等。而震顫少見，尤其是靜止性震顫罕見；姿勢(shì)步態(tài)異常常早期出現(xiàn)，表現(xiàn)為行走時(shí)軀干前沖，上肢擺動(dòng)減少，容易跌倒。少數(shù)患者肌張力障礙癥狀表現(xiàn)為有吞咽困難、發(fā)音不清、鼻音重等。上述癥狀常進(jìn)行性加重，對(duì)左旋多巴替代治療反應(yīng)常較差，僅20%～30%有效，即使有效，也常演變?yōu)樽笮喟驼T導(dǎo)的肌運(yùn)動(dòng)障礙。
2、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀：常較晚出現(xiàn)，僅5%的患者以小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀起病。常見表現(xiàn)包括進(jìn)行性加重的步態(tài)異常，易向兩側(cè)跌倒、精細(xì)運(yùn)動(dòng)困難、意向性震顫、構(gòu)音障礙、小腦性眼球運(yùn)動(dòng)受損等。
3、自主神經(jīng)功能不全癥狀：大多數(shù)MSA患者均有不同程度的自主神經(jīng)功能不全癥狀，可為唯一癥狀。其典型癥狀如下：
（1）泌尿生殖系統(tǒng)功能障礙：MSA患者常早期出現(xiàn)尿頻、尿急、尿不盡、夜尿增多及尿失禁等排尿障礙癥狀，在疾病晚期?？杀憩F(xiàn)為尿潴留。在男性患者中常有勃起困難，但在中老年男性中該癥狀常被忽視。
（2）心血管系統(tǒng)功能障礙：常表現(xiàn)為血管反射功能障礙，以直立性低血壓為特征性表現(xiàn),臨床表現(xiàn)為與體位變化相關(guān)的頭暈,眼花，面色蒼白等不適感，嚴(yán)重者可出現(xiàn)反復(fù)的昏厥發(fā)作。
（3）其他自主神經(jīng)功能障礙：MSA患者常有排汗障礙,表現(xiàn)為全身性無(wú)汗、少汗或夜間多汗。某些患者表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)癥狀，如鼾聲、吸氣性喘鳴、睡眠呼吸暫停等。
（4）睡眠障礙：睡眠障礙在MSA患者中非常常見，常表現(xiàn)為睡眠片段、日間過度嗜睡和快速眼動(dòng)睡眠行為異常等。目前研究認(rèn)為RBD是MSA患者最早的癥狀，從RBD的出現(xiàn)到運(yùn)動(dòng)障礙癥狀及自主神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，常需至少15年的病程。也有學(xué)者提出，RBD是MSA的預(yù)警征或紅旗征，早期RBD的識(shí)別有助于疾病的早期診斷及預(yù)后的改善。
（5）其他自主神經(jīng)功能不全癥狀：包括手足發(fā)冷、口干、瞳孔調(diào)節(jié)異常和便秘等。
4、其他臨床表現(xiàn)：可表現(xiàn)為錐體系癥狀，如肢體無(wú)力、肌張力增高腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性、假性延髓性麻痹等，累及脊髓時(shí)可有四肢肌萎縮、肌束震顫、下肢感覺減退、反射消失等。少數(shù)患者出現(xiàn)抑郁、焦慮等精神行為異常及以執(zhí)行力受損為主的認(rèn)知功能障礙。
二、其他癥狀
其他可能癥狀還有早期姿勢(shì)異常、肢體痙攣、吞咽困難、打鼾、嘆息樣呼吸、聲帶麻痹等。部分患者還有表情淡漠、情緒低落，甚至抑郁狀態(tài)，認(rèn)知功能減退。
一、典型癥狀
1、帕金森癥狀：MSA患者常早期出現(xiàn)肌張力增高，運(yùn)動(dòng)遲緩，多雙側(cè)同時(shí)受累，但嚴(yán)重程度可不一，?？杀憩F(xiàn)為表情缺乏、面具臉、小字征，齒輪樣肌張力增高或者鉛管樣肌張力增高等。而震顫少見，尤其是靜止性震顫罕見；姿勢(shì)步態(tài)異常常早期出現(xiàn)，表現(xiàn)為行走時(shí)軀干前沖，上肢擺動(dòng)減少，容易跌倒。少數(shù)患者肌張力障礙癥狀表現(xiàn)為有吞咽困難、發(fā)音不清、鼻音重等。上述癥狀常進(jìn)行性加重，對(duì)左旋多巴替代治療反應(yīng)常較差，僅20%～30%有效，即使有效，也常演變?yōu)樽笮喟驼T導(dǎo)的肌運(yùn)動(dòng)障礙。
2、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀：常較晚出現(xiàn)，僅5%的患者以小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀起病。常見表現(xiàn)包括進(jìn)行性加重的步態(tài)異常，易向兩側(cè)跌倒、精細(xì)運(yùn)動(dòng)困難、意向性震顫、構(gòu)音障礙、小腦性眼球運(yùn)動(dòng)受損等。
3、自主神經(jīng)功能不全癥狀：大多數(shù)MSA患者均有不同程度的自主神經(jīng)功能不全癥狀，可為唯一癥狀。其典型癥狀如下：
（1）泌尿生殖系統(tǒng)功能障礙：MSA患者常早期出現(xiàn)尿頻、尿急、尿不盡、夜尿增多及尿失禁等排尿障礙癥狀，在疾病晚期?？杀憩F(xiàn)為尿潴留。在男性患者中常有勃起困難，但在中老年男性中該癥狀常被忽視。
（2）心血管系統(tǒng)功能障礙：常表現(xiàn)為血管反射功能障礙，以直立性低血壓為特征性表現(xiàn),臨床表現(xiàn)為與體位變化相關(guān)的頭暈,眼花，面色蒼白等不適感，嚴(yán)重者可出現(xiàn)反復(fù)的昏厥發(fā)作。
（3）其他自主神經(jīng)功能障礙：MSA患者常有排汗障礙,表現(xiàn)為全身性無(wú)汗、少汗或夜間多汗。某些患者表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)癥狀，如鼾聲、吸氣性喘鳴、睡眠呼吸暫停等。
（4）睡眠障礙：睡眠障礙在MSA患者中非常常見，常表現(xiàn)為睡眠片段、日間過度嗜睡和快速眼動(dòng)睡眠行為異常等。目前研究認(rèn)為RBD是MSA患者最早的癥狀，從RBD的出現(xiàn)到運(yùn)動(dòng)障礙癥狀及自主神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，常需至少15年的病程。也有學(xué)者提出，RBD是MSA的預(yù)警征或紅旗征，早期RBD的識(shí)別有助于疾病的早期診斷及預(yù)后的改善。
（5）其他自主神經(jīng)功能不全癥狀：包括手足發(fā)冷、口干、瞳孔調(diào)節(jié)異常和便秘等。
4、其他臨床表現(xiàn)：可表現(xiàn)為錐體系癥狀，如肢體無(wú)力、肌張力增高腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性、假性延髓性麻痹等，累及脊髓時(shí)可有四肢肌萎縮、肌束震顫、下肢感覺減退、反射消失等。少數(shù)患者出現(xiàn)抑郁、焦慮等精神行為異常及以執(zhí)行力受損為主的認(rèn)知功能障礙。
二、其他癥狀
其他可能癥狀還有早期姿勢(shì)異常、肢體痙攣、吞咽困難、打鼾、嘆息樣呼吸、聲帶麻痹等。部分患者還有表情淡漠、情緒低落，甚至抑郁狀態(tài)，認(rèn)知功能減退。
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