什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
2023-07-23 12:09:31收聽:-
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什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組原因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞,以及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。
臨床癥狀和體征因?yàn)椴±頁p害的范圍和程度不同而呈多樣化,可以同時(shí)、相繼或單獨(dú)出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所造成的癥狀和體征,表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹和錐體束征,不同的組合一般沒有感覺障礙,括約肌功能不受影響,本病多為散發(fā),屬于少見的疾病。
目前運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,研究發(fā)現(xiàn)主要與遺傳因素、興奮性氨基酸的毒性作用、自身免疫因素、環(huán)境因素有關(guān)。
因此目前尚無有效措施能夠阻止運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)展或改變疾病的轉(zhuǎn)歸,臨床主要采取對癥治療,以緩解癥狀、延緩病情發(fā)展,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病緩慢進(jìn)展,最終多死于呼吸肌麻痹或其它并發(fā)癥所致的呼吸衰竭。
臨床癥狀和體征因?yàn)椴±頁p害的范圍和程度不同而呈多樣化,可以同時(shí)、相繼或單獨(dú)出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所造成的癥狀和體征,表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹和錐體束征,不同的組合一般沒有感覺障礙,括約肌功能不受影響,本病多為散發(fā),屬于少見的疾病。
目前運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,研究發(fā)現(xiàn)主要與遺傳因素、興奮性氨基酸的毒性作用、自身免疫因素、環(huán)境因素有關(guān)。
因此目前尚無有效措施能夠阻止運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)展或改變疾病的轉(zhuǎn)歸,臨床主要采取對癥治療,以緩解癥狀、延緩病情發(fā)展,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病緩慢進(jìn)展,最終多死于呼吸肌麻痹或其它并發(fā)癥所致的呼吸衰竭。
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