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任藝虹
主任醫(yī)師

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

心血管內(nèi)科

什么是法洛四聯(lián)癥

2023-08-06 13:15

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法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，而且是一種先天性的比較復(fù)雜的心臟畸形。主要表現(xiàn)是室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚，這四個(gè)特征合在一起就叫做法洛四聯(lián)癥。法洛四聯(lián)癥由于一些血液是靜脈回流到心臟、到右室之后，沒(méi)有經(jīng)過(guò)肺臟的氧合直接通過(guò)騎跨的主動(dòng)脈又進(jìn)入了體循環(huán)，所以紫紺非常明顯，在兒童發(fā)紺型的這種心臟畸形當(dāng)中是最多見(jiàn)的。法洛四聯(lián)癥中的預(yù)后狀況主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度和側(cè)支循環(huán)的狀況，當(dāng)然肺動(dòng)脈狹窄越重這種死亡率越高。法洛四聯(lián)癥的生存期有慢性的缺氧過(guò)程，除了表現(xiàn)為紫紺以外還經(jīng)常伴有紅細(xì)胞的增多，主要死亡原因就是心衰和心律失常。重癥的患者，25%-35％的病人在一歲內(nèi)就會(huì)死亡，50%的病人在三歲內(nèi)也會(huì)死亡，70%-75％的人可能在10歲內(nèi)就會(huì)死亡，所以法洛四聯(lián)癥是比較重度的心臟畸形。

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