糖原累積病Ⅵ型會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
糖原累積?、鲂蜁心男┌Y狀表現(xiàn)
宰紅艷副主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長: 小兒血管瘤、小兒疝、先天性巨結(jié)腸、腹膜后腫塊、小兒肝膽胰脾疾病。
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糖原累積病Ⅵ型多在嬰幼兒期出現(xiàn)臨床癥狀，大部分患兒有肝臟腫大和肝臟轉(zhuǎn)氨酶增高。典型者還有肥胖、低血糖表現(xiàn)，部分會出現(xiàn)生長退緩表現(xiàn)，嚴(yán)重者還有可能并發(fā)肝硬化，甚至昏迷。
一、典型癥狀
1、肝臟腫大：常為首發(fā)表現(xiàn)，肝磷酸化酶缺陷導(dǎo)致肝臟為受累組織，但可在成年后發(fā)生肝臟的回縮表現(xiàn)。
2、肝臟轉(zhuǎn)氨酶增高：常見，肝磷酸化酶缺陷導(dǎo)致肝細胞受損時，轉(zhuǎn)氨酶便會釋放到血液里，使血清轉(zhuǎn)氨酶升高。
3、肥胖：糖原累積?、鲂突颊吒翁窃纸馐茏瑁窃罘e在肝臟內(nèi)，導(dǎo)致脂肪合成增多，出現(xiàn)肥胖的表現(xiàn)，表現(xiàn)為血脂升高。
4、低血糖：糖原累積?、鲂偷牡湫捅憩F(xiàn)之一，肝磷酸化酶缺陷導(dǎo)致肝糖原分解受阻
一、典型癥狀
1、肝臟腫大：常為首發(fā)表現(xiàn)，肝磷酸化酶缺陷導(dǎo)致肝臟為受累組織，但可在成年后發(fā)生肝臟的回縮表現(xiàn)。
2、肝臟轉(zhuǎn)氨酶增高：常見，肝磷酸化酶缺陷導(dǎo)致肝細胞受損時，轉(zhuǎn)氨酶便會釋放到血液里，使血清轉(zhuǎn)氨酶升高。
3、肥胖：糖原累積?、鲂突颊吒翁窃纸馐茏瑁窃罘e在肝臟內(nèi)，導(dǎo)致脂肪合成增多，出現(xiàn)肥胖的表現(xiàn)，表現(xiàn)為血脂升高。
4、低血糖：糖原累積?、鲂偷牡湫捅憩F(xiàn)之一，肝磷酸化酶缺陷導(dǎo)致肝糖原分解受阻