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α-羥丁酸脫氫酶主要存在于心肌組織中，正常值范圍是72-182U/L。
當心肌損害時就釋放到血液中可以用試劑檢測到，主要診斷心臟的疾病，它的增高可見于心肌梗死、風濕性心臟病、病毒性心肌炎、溶血性貧血等疾病，但是對心肌梗死意義最大。
心梗主要是由動脈粥樣硬化引起的急性心肌缺血，常有胸悶或心前區(qū)疼痛的癥狀，持續(xù)時間一般大于30分鐘含服硝酸甘油效果不明顯，心電圖有特征性的動態(tài)變化，α-羥丁酸脫氫酶還可以作為治療過程中療效的觀察，也可以跟心電圖相互結(jié)合來看。
總之各種疾病導(dǎo)致的α-羥丁酸脫氫酶偏高，都要結(jié)合臨床其他因素一起來綜合分析才能更具有臨床意義。