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肺纖維化是多種原因?qū)е?，以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)沉積，肺組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期肺臟表現(xiàn)。肺間質(zhì)纖維化是組織病理學(xué)名稱(chēng)，是間質(zhì)性肺疾病共同的病理改變之一，而非特指某種疾病，我國(guó)目前尚缺乏纖維化性肺疾病的流行病學(xué)資料。在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，近年來(lái)表現(xiàn)為肺纖維化的患病人數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)。
導(dǎo)致肺纖維化病變較為明確的病因有如下幾個(gè)方面，首先職業(yè)或家居環(huán)境因素，比如塵肺病，是導(dǎo)致肺纖維化的重要原因。服用一些藥物，如胺碘酮、博來(lái)霉素或甲氨蝶呤等，也可以導(dǎo)致肺纖維化的形成。還有些治療手段，比如腫瘤病人使用的放射線(xiàn)治療，實(shí)際上放射線(xiàn)治療最后可能會(huì)導(dǎo)致放射性肺炎，也是間質(zhì)性肺疾病當(dāng)中的一種。一些疾病因素，比如如果一個(gè)病人患有結(jié)締組織疾病、血管炎、結(jié)節(jié)病，或者脫屑性間質(zhì)性肺炎等，最后都會(huì)導(dǎo)致肺纖維化的形成。還有些遺傳因素，比如家族性特發(fā)性肺纖維化，這一病例在國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道，也是肺纖維化形成的重要的病因。
其它誘發(fā)因素當(dāng)中，比如吸煙、病毒感染、胃食管反流以及老化，都和肺纖維化明顯相關(guān)。再有，如果患者的基礎(chǔ)肺功能很差，做過(guò)胸部及其他外科手術(shù)和操作，還有病毒和細(xì)菌感染，以及胃內(nèi)容物的微量吸入。再有空氣污染或者本身有肺動(dòng)脈高壓、體重指數(shù)增高等，這些因素都可能誘發(fā)或?qū)е路卫w維化的急性加重。肺纖維化在臨床上的主要表現(xiàn)是干咳、進(jìn)行性呼吸困難，尤其是活動(dòng)后氣短表現(xiàn)最為明顯。而對(duì)于終末期的患者，還可能會(huì)發(fā)生頭暈、口唇指甲發(fā)紺、活動(dòng)受限等缺氧的表現(xiàn)。如果一旦出現(xiàn)肺纖維化或有肺纖維化的相關(guān)癥狀發(fā)生，需要及時(shí)就診于呼吸內(nèi)科。