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肖娟
主任醫(yī)師

北京協(xié)和醫(yī)院

兒科

苯丙酮尿癥怎么治療

2023-10-29 23:00

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語(yǔ)音內(nèi)容

一旦診斷苯丙酮尿癥后應(yīng)該怎樣治療呢？非常強(qiáng)調(diào)的是一定要盡早開(kāi)始，開(kāi)始治療的越早，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也就是對(duì)智力的影響越小的。目前來(lái)講，治療主要是飲食治療，因?yàn)轶w內(nèi)需要苯丙氨酸，如果完全沒(méi)有苯丙氨酸也會(huì)影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。
但是苯丙酮尿癥的孩子缺苯丙氨酸的代謝的酶，所以在小嬰兒時(shí)期建議給予低苯丙氨酸的特殊奶粉。添加輔食時(shí)建議多喂淀粉、水果、蔬菜，給予低蛋白的飲食，使孩子的疾病癥狀得到明顯控制。

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肖娟│北京協(xié)和醫(yī)院

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花少棟│中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心附屬八一兒童醫(yī)院

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周小鳳│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

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胡偉│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

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