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    腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是什么意思

    2023-12-27 11:03

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    腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是一種X連鎖隱性遺傳代謝性疾病,導致過氧化物酶代謝障礙。過氧化物酶在體內大量的沉積,沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng),在髓鞘大量沉積,在腦白質中可以導致髓鞘被破壞,然后導致髓鞘不穩(wěn)定,導致髓鞘的傳導障礙。在腎上腺內可以導致類固醇的合成受抑制,導致腎上腺功能減退。這是一大組臨床表現(xiàn)各異的遺傳代謝性疾病,也是臨床抑制性很強的遺傳代謝性疾病,可輕可重,可以由重到輕分為這么幾型,兒童腦型、青少年腦型、成人腦型、腎上腺脊髓神經(jīng)病變型、艾迪森病、無癥狀型和雜合子型,越早發(fā)病越重。

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