特發(fā)間質(zhì)性肺炎纖維化，稱呼不是特別準(zhǔn)確，準(zhǔn)確稱呼應(yīng)該是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。該疾病一般見于一些中老年男性，特別是吸煙人群。該疾病表現(xiàn)為沒有原因的出現(xiàn)以肺部纖維化，尤其是蜂窩網(wǎng)格擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，患者主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，以及進(jìn)行性活動后呼吸困難。嚴(yán)重者可以出現(xiàn)肺動脈高壓，從而出現(xiàn)右心衰竭、紫紺、呼吸衰竭等表現(xiàn)。
其患者往往治療起來非常困難，目前沒有什么特效藥物，目前處于研究并且有一定減緩該疾病進(jìn)展的藥物有尼達(dá)尼布、吡非尼酮等。當(dāng)然，有些患者在加重時還要口服激素和免疫制劑。所以，該疾病治療起來非常困難，而且效果都不是很確定。
