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      尼曼匹克癥怎么治療
      2023-04-24 09:43:43收聽-
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      尼曼匹克癥怎么治療
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      尼曼匹克癥無特殊的療法,以對癥治療為主,附脂飲食,加強(qiáng)營養(yǎng),治療方法如下:
      一、抗氧化劑、維生素C或丁羥基二苯乙烯,可以阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和的脂肪酸的過氧化和聚合作用,減少脂褐素和自由基形成。
      二、脾切除,適用于非神經(jīng)型由脾功亢進(jìn)者。
      三、胚胎肝移植已有成功的報(bào)道。
      尼曼匹克癥是簡稱,又叫鞘磷脂沉積病,是屬于先天性糖脂代謝性疾病,其特點(diǎn)是全身單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞,較高雪氏病少見,為常染色體隱性遺傳病,以猶太人發(fā)病率最多,其發(fā)病率可高達(dá)兩萬五千分之一,目前至少有五種類型。
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