運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
國(guó)紅主任醫(yī)師北京醫(yī)院
擅長(zhǎng): 神經(jīng)內(nèi)科各種疾病的診斷和治療，尤其是腦血栓形成、腦出血、老年癡呆、帕金森病、重癥肌無(wú)力、多發(fā)性硬化、吉蘭-巴雷綜合征、頭疼、頭暈、失眠、焦慮、抑郁等疾病的治療。
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病通常起病隱匿，病程進(jìn)展緩慢。由于損傷部位不同，臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、延髓麻痹等癥狀的不同組合。不少病例先出現(xiàn)一種類型的表現(xiàn)，隨后又出現(xiàn)另一類型的表現(xiàn)，最后演變成ALS。因此在疾病早期有時(shí)比較難確定屬于哪種類型。
一、典型癥狀
1、肌萎縮側(cè)索硬化：常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力，隨后出現(xiàn)手指小肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至前臂、上臂及肩部肌群。隨著病程的延長(zhǎng)，肌無(wú)力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。少數(shù)病例肌萎縮和無(wú)力從下肢或軀干開(kāi)始。受累部位常有明顯肌束顫動(dòng)。
2、進(jìn)行性肌萎縮：常見(jiàn)首發(fā)癥狀為單手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯、肌張力降低，可見(jiàn)肌肉顫動(dòng)。
3、進(jìn)行性延髓麻痹：主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動(dòng)，唇肌、咽喉肌萎縮。本類型病情進(jìn)展較快，多在1~2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原發(fā)性側(cè)索硬化：常見(jiàn)首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。一般無(wú)肌萎縮和肌束顫動(dòng)、無(wú)感覺(jué)障礙。該類型進(jìn)展慢，可存活較長(zhǎng)時(shí)間。
二、其他癥狀
有一小部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、感覺(jué)異常、大小便功能障礙等，也有少部分患者出現(xiàn)眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙。
一、典型癥狀
1、肌萎縮側(cè)索硬化：常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力，隨后出現(xiàn)手指小肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至前臂、上臂及肩部肌群。隨著病程的延長(zhǎng)，肌無(wú)力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。少數(shù)病例肌萎縮和無(wú)力從下肢或軀干開(kāi)始。受累部位常有明顯肌束顫動(dòng)。
2、進(jìn)行性肌萎縮：常見(jiàn)首發(fā)癥狀為單手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯、肌張力降低，可見(jiàn)肌肉顫動(dòng)。
3、進(jìn)行性延髓麻痹：主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動(dòng)，唇肌、咽喉肌萎縮。本類型病情進(jìn)展較快，多在1~2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原發(fā)性側(cè)索硬化：常見(jiàn)首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。一般無(wú)肌萎縮和肌束顫動(dòng)、無(wú)感覺(jué)障礙。該類型進(jìn)展慢，可存活較長(zhǎng)時(shí)間。
二、其他癥狀
有一小部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、感覺(jué)異常、大小便功能障礙等，也有少部分患者出現(xiàn)眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙。
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