造釉細(xì)胞瘤也稱為顱咽管瘤，是由胚胎發(fā)育障礙所構(gòu)成的一種良性腫瘤，多數(shù)是先天性，由Rathke裂囊腫演變而來，是鞍區(qū)良性上皮性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤1.2%-4.6%，多見于青少年。腫瘤位于鞍區(qū)，大多數(shù)是鞍膈上，部分侵入鞍內(nèi)，大約20%的病例腫瘤限于鞍膈上方，大約5%的病例腫瘤限于鞍內(nèi)。其主要臨床癥狀是視覺障礙，可出現(xiàn)雙眼顳側(cè)偏盲和視力減退，還有內(nèi)分泌功能障礙，出現(xiàn)發(fā)育遲緩、身材矮小、尿崩癥、閉經(jīng)和性欲減退等癥狀。
有不少病例中，因腫瘤侵入第三腦室而引起顱內(nèi)壓增高等癥狀。通常腫瘤大體觀察顱咽管瘤，多呈結(jié)節(jié)狀生長，有完整的包膜，切面有鈣化和囊性變，囊內(nèi)機(jī)油樣黃褐色液體，富含膽固醇和鱗屑。其主要分為三型，即實(shí)體型、囊腫型和鈣化型，其中以囊腫型最為多見。造釉細(xì)胞瘤，首選手術(shù)切除，對于因侵及周邊組織而無法完全切除者或者復(fù)發(fā)者，可以采取放射治療，一般預(yù)后較好。
