陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥醫(yī)學(xué)解釋
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥醫(yī)學(xué)解釋
劉加強(qiáng)主任醫(yī)師日照市人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 常見血液系統(tǒng)惡性疾病的診治，對(duì)貧血、白血病、壞血病、紫癜等疾病的治療有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)血液系統(tǒng)重癥患者的救治。
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，英文簡(jiǎn)寫PNH，是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病。由于CD55、CD59陽(yáng)性細(xì)胞減少，導(dǎo)致紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常，在酸性環(huán)境下對(duì)補(bǔ)體異常敏感，最終誘發(fā)血管內(nèi)溶血。由于夜間睡眠時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)敏感性下降，體內(nèi)二氧化碳濃度增加，血液酸度上升，誘發(fā)溶血，故稱為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。臨床上以血管內(nèi)溶血、栓塞、貧血為主要癥狀。目前沒有根治方法，可以給予抗凝、補(bǔ)充碳酸氫鈉、輸血等對(duì)癥治療。
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