2023-05-31 07:57
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥醫(yī)學(xué)解釋
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，英文簡寫PNH，是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病。由于CD55、CD59陽性細(xì)胞減少，導(dǎo)致紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常，在酸性環(huán)境下對補體異常敏感，最終誘發(fā)血管內(nèi)溶血。由于夜間睡眠時，中樞神經(jīng)系統(tǒng)敏感性下降，體內(nèi)二氧化碳濃度增加，血液酸度上升，誘發(fā)溶血，故稱為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。臨床上以血管內(nèi)溶血、栓塞、貧血為主要癥狀。目前沒有根治方法，可以給予抗凝、補充碳酸氫鈉、輸血等對癥治療。
