特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一類原因不明的慢性間質(zhì)性疾病，是一種常見(jiàn)的代表性疾病。
這個(gè)病老人易患，臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，伴有刺激性干咳，雙肺可以聞及啰音，還有杵狀指，胸片表現(xiàn)的是雙肺底和肺周圍分布的彌漫性的網(wǎng)格狀和蜂窩肺，肺功能是限制性的通氣功能障礙，病情一般進(jìn)展性的發(fā)展，最終是因呼吸衰竭而導(dǎo)致死亡。
目前治療特發(fā)性間質(zhì)性肺炎還是采取激素治療，但是不推薦大劑量激素，因?yàn)樵诓∏榉€(wěn)定的時(shí)候病變已經(jīng)基本不具有可逆成分，或者存在較為嚴(yán)重的不宜服用激素的合并癥時(shí)，可以考慮服用糖皮質(zhì)激素的利弊，采取其它措施監(jiān)護(hù)病情變化，在應(yīng)用激素的同時(shí)還可以配合細(xì)胞毒藥物進(jìn)行治療。
還有環(huán)磷酰胺，觀察有無(wú)并發(fā)癥和不良反應(yīng)，治療的療程是十八個(gè)月，在十八個(gè)月以后要觀察臨床反應(yīng)和耐藥性，決定停藥。
如果在沒(méi)發(fā)現(xiàn)明顯的纖維化之前或者細(xì)胞改變，皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物能夠使病情得到改善，起到很大的治愈效果，晚期這兩種藥物聯(lián)合應(yīng)用效果可能不好，所以考慮進(jìn)行肺移植。
