掌跖角化病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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掌跖角化病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
于彬主任醫(yī)師中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
擅長(zhǎng): 中西醫(yī)結(jié)合治療皮膚科常見病、皮膚腫瘤、激光美容等，包括濕疹、皮炎、蕁麻疹、白癜風(fēng)、痤瘡、帶狀皰疹、黃褐斑、惡性黑色素瘤等皮膚腫瘤疾病。
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掌跖角化病臨床表現(xiàn)可以僅僅有外胚葉發(fā)育異常，也可以合并其他系統(tǒng)異常。部分患者可以合并心肌病、聽力異常、神經(jīng)病變或者神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷以及食管癌等。
1、彌漫性掌跖角化病癥狀：常染色體顯性遺傳，多于嬰兒期開始發(fā)病，輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴(yán)重時(shí)掌跖部出現(xiàn)彌漫性、對(duì)稱性、邊緣清楚的角化增厚性斑塊，表面光滑，黃色，酷似胼胝，或呈疣狀增厚。其一般不累及手足背側(cè)，易發(fā)生皸裂，引起疼痛。局部一般無(wú)炎癥，角化過(guò)度損害可延伸至掌指(趾)側(cè)緣或手足背，但一般不累及膝、肘。可伴有多汗、繼發(fā)真菌感染、甲板增厚、渾濁等角化損害，持續(xù)終生而不會(huì)自行消退。
2、點(diǎn)狀掌跖角化病癥狀：常染色體顯性遺傳，外顯率高，通常于20~30歲發(fā)病，皮損為掌跖部對(duì)稱、散在分布的多呈圓形或橢圓形的角化性丘疹，高出皮膚，數(shù)目較多，一般直徑僅為0.2~0.3cm，大者可達(dá)1cm。多呈灰黃色，質(zhì)地堅(jiān)硬，中心剝脫后形成火山形狀的凹陷，可聚集成疣狀角質(zhì)損害。
3、條狀掌跖角化病癥狀：皮疹縱行條狀分布，常染色顯性遺傳，大部分患者自幼起病，主要在足底受壓部位出現(xiàn)過(guò)度角化。手工勞作者可在雙手指掌側(cè)出現(xiàn)條狀角化過(guò)度，肘、膝可有不同程度的受累。部分患者合并擴(kuò)張性心臟病變和羊毛狀發(fā)。
4、獲得性掌跖角化病癥狀：均以掌跖部角化為特征性表現(xiàn)。其中四肢的淋巴水腫性角化病，掌跖部出現(xiàn)彌漫角化過(guò)度，其表現(xiàn)有疣狀突起及皸裂；內(nèi)臟器官癌癥者皮損呈點(diǎn)狀珍珠狀丘疹，主要見于大魚際和小魚際。
5、表皮松解性掌跖角化病癥狀：常染色體顯性遺傳，出生后數(shù)月即出現(xiàn)彌漫性對(duì)稱分布的掌跖角化，不累及背側(cè)，分界清楚，角化斑塊周邊可見紅斑損害。可以伴有指節(jié)墊和甲損害，很少出現(xiàn)水皰，毛發(fā)和牙齒一般不累及。
6、硬化萎縮綜合征癥狀：常染色體顯性遺傳。表現(xiàn)為出生時(shí)的彌漫性掌跖角化，伴指(趾)硬化和四肢皮膚萎縮硬化。
7、先天性掌跖角化病癥狀：常染色體隱性遺傳，多見于地中海地區(qū)近親結(jié)婚者的后代。表現(xiàn)為彌漫性手套、襪套樣肢端角化，角化斑延伸及手足背邊緣和腕部，外觀黃蠟狀，局部多汗浸漬，常合并真菌感染?？梢娭腹?jié)墊、口角炎、肢端鎖進(jìn)帶與瘢痕萎縮，多數(shù)甲萎縮，可伴有腦電圖異常。
8、西貝特掌跖角皮癥癥狀：常染色體顯性遺傳，兒童期發(fā)病，表現(xiàn)為對(duì)稱分布的手套襪套樣肢端角化，漸累及肘、膝。
9、奧姆斯特德綜合征癥狀：表現(xiàn)為兒童期早發(fā)的彌漫性掌跖角化，伴有指趾屈曲畸形，自發(fā)斷指，口周肛周角化性斑塊，毛發(fā)、牙齒、甲脫落，耳聾，角膜瘢痕。
10、錢狀掌跖角化病癥狀：常染色體顯性遺傳，大多自幼(1.5~15歲)發(fā)病，皮損為過(guò)度角化性斑塊或豆?fàn)罱腔^(guò)度，慢性進(jìn)行性發(fā)展。皮損的發(fā)生部位及嚴(yán)重程度與機(jī)械摩擦及其強(qiáng)度有關(guān)，多見于掌跖側(cè)緣，甲下、甲周也可見角化過(guò)度。
11、其他有局限性掌跖角皮癥的綜合征：
（1）Ⅰ型先天性厚甲：常染色體顯性遺傳，足底受壓部位過(guò)度角化，楔形甲，口腔黏膜過(guò)度角化。
（2）Ⅱ型先天性厚甲：常染色體顯性遺傳，足底受壓部位過(guò)度角化，楔形甲，多發(fā)表皮囊腫和脂囊瘤，羊毛狀發(fā)。
（3）帕皮永-勒菲弗綜合征：常染色體隱性遺傳，局限性掌跖角化伴局部點(diǎn)狀角化，牙周炎。
（4）眼皮膚酪氨酸血癥：常染色體隱性遺傳，局限性掌跖角化，角膜潰瘍，進(jìn)行性精神障礙。
（5）福溫克爾綜合征：常染色體顯性遺傳，蜂窩狀掌跖角化，手背海星狀角化，指(趾)屈曲畸形，自發(fā)斷指，神經(jīng)性耳聾。
1、彌漫性掌跖角化病癥狀：常染色體顯性遺傳，多于嬰兒期開始發(fā)病，輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴(yán)重時(shí)掌跖部出現(xiàn)彌漫性、對(duì)稱性、邊緣清楚的角化增厚性斑塊，表面光滑，黃色，酷似胼胝，或呈疣狀增厚。其一般不累及手足背側(cè)，易發(fā)生皸裂，引起疼痛。局部一般無(wú)炎癥，角化過(guò)度損害可延伸至掌指(趾)側(cè)緣或手足背，但一般不累及膝、肘。可伴有多汗、繼發(fā)真菌感染、甲板增厚、渾濁等角化損害，持續(xù)終生而不會(huì)自行消退。
2、點(diǎn)狀掌跖角化病癥狀：常染色體顯性遺傳，外顯率高，通常于20~30歲發(fā)病，皮損為掌跖部對(duì)稱、散在分布的多呈圓形或橢圓形的角化性丘疹，高出皮膚，數(shù)目較多，一般直徑僅為0.2~0.3cm，大者可達(dá)1cm。多呈灰黃色，質(zhì)地堅(jiān)硬，中心剝脫后形成火山形狀的凹陷，可聚集成疣狀角質(zhì)損害。
3、條狀掌跖角化病癥狀：皮疹縱行條狀分布，常染色顯性遺傳，大部分患者自幼起病，主要在足底受壓部位出現(xiàn)過(guò)度角化。手工勞作者可在雙手指掌側(cè)出現(xiàn)條狀角化過(guò)度，肘、膝可有不同程度的受累。部分患者合并擴(kuò)張性心臟病變和羊毛狀發(fā)。
4、獲得性掌跖角化病癥狀：均以掌跖部角化為特征性表現(xiàn)。其中四肢的淋巴水腫性角化病，掌跖部出現(xiàn)彌漫角化過(guò)度，其表現(xiàn)有疣狀突起及皸裂；內(nèi)臟器官癌癥者皮損呈點(diǎn)狀珍珠狀丘疹，主要見于大魚際和小魚際。
5、表皮松解性掌跖角化病癥狀：常染色體顯性遺傳，出生后數(shù)月即出現(xiàn)彌漫性對(duì)稱分布的掌跖角化，不累及背側(cè)，分界清楚，角化斑塊周邊可見紅斑損害。可以伴有指節(jié)墊和甲損害，很少出現(xiàn)水皰，毛發(fā)和牙齒一般不累及。
6、硬化萎縮綜合征癥狀：常染色體顯性遺傳。表現(xiàn)為出生時(shí)的彌漫性掌跖角化，伴指(趾)硬化和四肢皮膚萎縮硬化。
7、先天性掌跖角化病癥狀：常染色體隱性遺傳，多見于地中海地區(qū)近親結(jié)婚者的后代。表現(xiàn)為彌漫性手套、襪套樣肢端角化，角化斑延伸及手足背邊緣和腕部，外觀黃蠟狀，局部多汗浸漬，常合并真菌感染?？梢娭腹?jié)墊、口角炎、肢端鎖進(jìn)帶與瘢痕萎縮，多數(shù)甲萎縮，可伴有腦電圖異常。
8、西貝特掌跖角皮癥癥狀：常染色體顯性遺傳，兒童期發(fā)病，表現(xiàn)為對(duì)稱分布的手套襪套樣肢端角化，漸累及肘、膝。
9、奧姆斯特德綜合征癥狀：表現(xiàn)為兒童期早發(fā)的彌漫性掌跖角化，伴有指趾屈曲畸形，自發(fā)斷指，口周肛周角化性斑塊，毛發(fā)、牙齒、甲脫落，耳聾，角膜瘢痕。
10、錢狀掌跖角化病癥狀：常染色體顯性遺傳，大多自幼(1.5~15歲)發(fā)病，皮損為過(guò)度角化性斑塊或豆?fàn)罱腔^(guò)度，慢性進(jìn)行性發(fā)展。皮損的發(fā)生部位及嚴(yán)重程度與機(jī)械摩擦及其強(qiáng)度有關(guān)，多見于掌跖側(cè)緣，甲下、甲周也可見角化過(guò)度。
11、其他有局限性掌跖角皮癥的綜合征：
（1）Ⅰ型先天性厚甲：常染色體顯性遺傳，足底受壓部位過(guò)度角化，楔形甲，口腔黏膜過(guò)度角化。
（2）Ⅱ型先天性厚甲：常染色體顯性遺傳，足底受壓部位過(guò)度角化，楔形甲，多發(fā)表皮囊腫和脂囊瘤，羊毛狀發(fā)。
（3）帕皮永-勒菲弗綜合征：常染色體隱性遺傳，局限性掌跖角化伴局部點(diǎn)狀角化，牙周炎。
（4）眼皮膚酪氨酸血癥：常染色體隱性遺傳，局限性掌跖角化，角膜潰瘍，進(jìn)行性精神障礙。
（5）福溫克爾綜合征：常染色體顯性遺傳，蜂窩狀掌跖角化，手背海星狀角化，指(趾)屈曲畸形，自發(fā)斷指，神經(jīng)性耳聾。
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