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肺纖維化由多種原因?qū)е?，以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)沉積、肺組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期肺臟改變。所以肺纖維化并不是疾病的診斷，而是疾病的病理學(xué)的表現(xiàn)。
間質(zhì)性肺疾病發(fā)展到肺纖維化的過程多隱匿起病，主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，活動后更明顯，部分患者可見杵狀指。中末期患者可有頭暈、口唇、指甲發(fā)紫、活動受限等缺氧表現(xiàn)。
另外，還可伴有食欲減退、體重減輕、消瘦、乏力等非特異性的全身癥狀。疾病發(fā)展到肺纖維化時為疾病終末期，針對原發(fā)病治療可能有效，目前的治療手段可部分延緩肺纖維化的進展。