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      2023-10-07 09:30:37收聽-
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      肝豆?fàn)詈俗冃允且环N隱性遺傳病,主要是由于銅代謝異常引起的相關(guān)臨床癥狀。因此此病的治療方法主要是減少銅的攝入,同時增加銅的排出。減少銅的攝入,首先應(yīng)限制含銅多的飲食,比如應(yīng)限制患者食用過多的堅果、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、蘑菇、貝類、螺類、魷魚、動物的肝血等。另外是增加銅的排出,主要以藥物治療為主,D-青霉胺是本病的首選藥物,成人的常用量為每天1.0-1.5g,分3-4次口服,但此藥也會引起過敏,服用此藥首先應(yīng)予以青霉胺皮試,陰性者才能予以服用,同時服用此藥還應(yīng)注意補充足量的維生素B6。另外就是對癥支持治療,比如對有震顫和肌強直的患者,可以給予安坦或者金剛烷胺口服,也可以予以美多芭或者息寧口服,如果有嚴(yán)重的脾亢進患者,還可以給予脾切除手術(shù)治療。
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