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2023-12-15 20:03
先天性佩梅病是什么病
擅長: 診治兒童癲癇、小兒熱性驚厥、小兒腦炎、小兒腦膜炎、精...
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先天性佩梅病屬于一種遺傳病，臨床上發(fā)病十分罕見，發(fā)病的實(shí)質(zhì)是出現(xiàn)了基因的缺陷，此病可以在父代和子代之間發(fā)生遺傳。由于基因的缺陷，會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)的脂蛋白不能正常的合成，而脂蛋白又是合成神經(jīng)細(xì)胞髓鞘的重要原料。病理上表現(xiàn)為神經(jīng)細(xì)胞的脫髓鞘病變，失去髓鞘保護(hù)的神經(jīng)細(xì)胞不能正常的傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，可以出現(xiàn)大腦和周圍神經(jīng)的癥狀。
