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膽道閉鎖主要癥狀是阻塞性黃疸，即大便呈陶土一樣的灰白色，小便顏色比較深，是最主要臨床癥狀。
出生時(shí)一般都是正常的，足月兒比較多見，出生時(shí)大便顏色也正常，黃疸從出現(xiàn)一直不能消退，而且逐漸加重，大便顏色出生時(shí)正常，后來隨著沒有膽汁分泌，大便就變成了陶土一樣的灰白色。
到后面有一部分孩子可能會(huì)出現(xiàn)皮膚瘙癢，可以出現(xiàn)抓痕，瘙癢比較多見。隨著病情發(fā)展，可以出現(xiàn)肝臟腫大，伴隨有脾大或者門靜脈高壓。
診斷主要通過血里的膽固醇化驗(yàn)，然后通過超聲或者CT明確膽道閉鎖，血里的膽紅素主要以結(jié)合型膽紅素升高為主。
所以，膽道閉鎖主要癥狀就是進(jìn)行性加重的黃疸，糞便呈陶土色，尿色逐漸加深，可以致紅茶色，到后期可以出現(xiàn)腹脹、肝大，還有腹腔積液，化驗(yàn)可以出現(xiàn)膽紅素增高，可以伴有肝功能損害，B超或者CT能夠提示膽道閉鎖。