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    腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良怎么辦

    2023-05-25 23:38

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    腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是脂質(zhì)代謝障礙所產(chǎn)生的疾病,一旦發(fā)生病情多進行性加重,導致患者預后不良,在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以后,3年內(nèi)大多都會死亡。這種疾病尚沒有有效的治療辦法,確診以后建議使用腎上腺皮質(zhì)激素長期替代治療,能夠減少皮膚色素沉著,對神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀有可能起到緩解作用,但也并不能阻止病情的完全進展,這種治療方案有可能可以延長患者生命。在飲食上要避免使用含有長鏈脂肪酸的食物,要以富含不飽和脂肪酸的飲食為主,患者可以選擇服用三芥酸甘油酯與三酸甘油酯,按照4:1混合后調(diào)制油,患者長期服用以后可能可以使血漿的長鏈脂肪酸水平下降,但已經(jīng)產(chǎn)生的癥狀不能緩解。

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