肺部間質(zhì)性纖維化是一大類疾病，大概要包括200多種病因，不同的病因引起來的間質(zhì)性肺病，預(yù)后有很大的差異。有一部分有明確發(fā)病原因，比如種蘑菇的農(nóng)民引起來的蘑菇肺，以及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、肌炎、皮肌炎等并發(fā)的間質(zhì)性肺病。還有煤礦工人的煤工塵肺，接觸石棉的工人可能會(huì)有矽肺，吸入花粉的患者引起的過敏性肺炎，博來霉素導(dǎo)致的藥物損傷也會(huì)引起間質(zhì)性肺病，這些都屬于有明確的病因。
還有一部分是找不到原因，比如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、肺泡蛋白沉積癥、結(jié)節(jié)病、肺淋巴管平滑肌瘤病、非郎格罕斯組織細(xì)胞增生癥等，這些都不能找到明確的發(fā)病原因。肺部間質(zhì)纖維化，其中以特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化為預(yù)后最差的一種類型。
