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IgG4相關(guān)性疾病是一類慢性進(jìn)行性炎癥，伴有纖維化和硬化。原因還不明確，主要特征就是表現(xiàn)為血清IgG4水平的顯著升高。IgG4相關(guān)性疾病可以累及多器官、多系統(tǒng)，幾乎全身所有的器官和組織都可以被累及。所以臨床表現(xiàn)也非常的多樣化。
淚腺和唾液腺是最常見的受累器官，可以表現(xiàn)為無痛性的、對稱性的淚腺、頜下腺或者腮腺的腫大，硬結(jié)。消化系統(tǒng)受累的時候可以表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、硬化性腸系膜炎等等。呼吸系統(tǒng)受累的時候會有支氣管壁的增厚、肺間質(zhì)病變、肺部的結(jié)節(jié)或者是腫塊。那其它的像泌尿系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等等都可以被累及到。
輔助檢查實驗室檢查通常會有血常規(guī)，嗜酸性粒細(xì)胞的升高。有的患者會有IgG、IgE 以及血沉、C反應(yīng)蛋白炎癥指標(biāo)的升高。那IgG4是一種特征性的改變，會顯著的升高。影像學(xué)主要是表現(xiàn)為受累器官組織的腫大或者腫塊影。病理檢查會有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤，也可以看到嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤。
如果說一個或者多個器官的腫大硬化，同時伴有血清IgG4水平的升高，病理發(fā)現(xiàn)了大量的IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤，就要考慮是不是IgG4相關(guān)性疾病。