小兒x-連鎖淋巴組織增生性疾病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
小兒x-連鎖淋巴組織增生性疾病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒童營(yíng)養(yǎng)與發(fā)育咨詢(xún)工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導(dǎo)，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病患者在EB病毒感染前，可無(wú)明顯臨床癥狀。當(dāng)發(fā)生EB病毒感染后，常表現(xiàn)為爆發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥、嗜血綜合征、低丙種球蛋白血癥、淋巴瘤。少部分患者可出現(xiàn)再生障礙性貧血，血管和肺部淋巴瘤樣肉芽腫。還有可能會(huì)并發(fā)導(dǎo)致爆發(fā)性肝炎、肝性腦病等。
一、典型癥狀
1、爆發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥伴有病毒相關(guān)的嗜血綜合征：本癥占58%，為最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)?；颊咦畛Ｊ芾鄣牟课皇歉魏凸撬瑁蓪?dǎo)致爆發(fā)性肝炎和顯著骨髓增生不良，進(jìn)一步可導(dǎo)致肝性腦病和嚴(yán)重出血，甚至死亡。其他組織，如脾臟、心臟、腦、腎臟和胸腺，也可受累，表現(xiàn)為組織細(xì)胞浸潤(rùn)和受損。嗜血綜合征即吞噬細(xì)胞活化，吞噬大量血細(xì)胞，導(dǎo)致外周血血細(xì)胞減少，主要表現(xiàn)為吞噬了紅細(xì)胞和核碎片的組織細(xì)胞浸潤(rùn)，可發(fā)生于全身各器官。
2、丙種球蛋白異常：丙種球蛋白異常占31%，較為常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為低丙種球蛋白血癥，好發(fā)年齡為7~9歲，最常見(jiàn)IgG低下，IgA、IgM升高，常出現(xiàn)在EB病毒感染后。
3、淋巴組織增生性惡性腫瘤：淋巴組織增生性惡性腫瘤占30%，主要表現(xiàn)為淋巴瘤，好發(fā)年齡為4~6歲。常累及淋巴結(jié)以外的部位，最常見(jiàn)于腸道回盲區(qū)，通常為Burkitt型，B細(xì)胞型多見(jiàn)，T細(xì)胞型少見(jiàn)。淋巴瘤較少累及肝臟、腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
二、其他癥狀
1、再生障礙性貧血：再生障礙性貧血占3%，有少部分患者可在EB病毒感染后，出現(xiàn)再生障礙性貧血，包括全血細(xì)胞性貧血和純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。
2、血管和肺部淋巴瘤樣肉芽腫：血管和肺部淋巴瘤樣肉芽腫占3%，很多患者可出現(xiàn)淋巴樣脈管炎，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁擴(kuò)張性損壞或動(dòng)脈瘤。還有少部分患者可出現(xiàn)肺部T細(xì)胞淋巴瘤樣肉芽腫，淋巴組織壞死或缺失，淋巴結(jié)鈣化，患者可能會(huì)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困難、頭痛、感覺(jué)異常、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂等癥狀。
一、典型癥狀
1、爆發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥伴有病毒相關(guān)的嗜血綜合征：本癥占58%，為最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)?；颊咦畛Ｊ芾鄣牟课皇歉魏凸撬瑁蓪?dǎo)致爆發(fā)性肝炎和顯著骨髓增生不良，進(jìn)一步可導(dǎo)致肝性腦病和嚴(yán)重出血，甚至死亡。其他組織，如脾臟、心臟、腦、腎臟和胸腺，也可受累，表現(xiàn)為組織細(xì)胞浸潤(rùn)和受損。嗜血綜合征即吞噬細(xì)胞活化，吞噬大量血細(xì)胞，導(dǎo)致外周血血細(xì)胞減少，主要表現(xiàn)為吞噬了紅細(xì)胞和核碎片的組織細(xì)胞浸潤(rùn)，可發(fā)生于全身各器官。
2、丙種球蛋白異常：丙種球蛋白異常占31%，較為常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為低丙種球蛋白血癥，好發(fā)年齡為7~9歲，最常見(jiàn)IgG低下，IgA、IgM升高，常出現(xiàn)在EB病毒感染后。
3、淋巴組織增生性惡性腫瘤：淋巴組織增生性惡性腫瘤占30%，主要表現(xiàn)為淋巴瘤，好發(fā)年齡為4~6歲。常累及淋巴結(jié)以外的部位，最常見(jiàn)于腸道回盲區(qū)，通常為Burkitt型，B細(xì)胞型多見(jiàn)，T細(xì)胞型少見(jiàn)。淋巴瘤較少累及肝臟、腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
二、其他癥狀
1、再生障礙性貧血：再生障礙性貧血占3%，有少部分患者可在EB病毒感染后，出現(xiàn)再生障礙性貧血，包括全血細(xì)胞性貧血和純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。
2、血管和肺部淋巴瘤樣肉芽腫：血管和肺部淋巴瘤樣肉芽腫占3%，很多患者可出現(xiàn)淋巴樣脈管炎，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁擴(kuò)張性損壞或動(dòng)脈瘤。還有少部分患者可出現(xiàn)肺部T細(xì)胞淋巴瘤樣肉芽腫，淋巴組織壞死或缺失，淋巴結(jié)鈣化，患者可能會(huì)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困難、頭痛、感覺(jué)異常、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂等癥狀。
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