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    糖原累積?、跣偷闹委煼椒ㄓ心男?/h3>

    2023-10-11 18:38

    病情描述:

    糖原累積?、跣偷闹委煼椒ㄓ心男?/p>

    宰紅艷
    宰紅艷副主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院

    擅長: 小兒血管瘤、小兒疝、先天性巨結(jié)腸、腹膜后腫塊、小兒肝...

    已幫助198995

    糖原累積?、跣突颊吣壳盎蛑委煼矫嫔袩o明確進(jìn)展,尚無針對基因和酶替代的治療,僅可對患者出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀表現(xiàn)進(jìn)行長期持續(xù)性的治療,可使用藥物進(jìn)行干預(yù),同時還需要對患者進(jìn)行髙碳水化合物飲食等營養(yǎng)治療。
    一、一般治療
    目前尚無無特殊治療方法,在生活中應(yīng)提高自我管理能力,明確自我運(yùn)動耐受的痛性痙攣和橫紋肌溶解發(fā)作。鼓勵運(yùn)動耐受限度內(nèi)規(guī)律運(yùn)動以提高患者的心肺功能,在遠(yuǎn)動前可服用少量葡萄糖和果糖,或給予高蛋白飲食等。
    二、藥物治療
    丹曲洛林鈉,一種預(yù)防麻醉導(dǎo)致橫紋肌溶解的藥物,通過抑制肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子釋放,在骨骼肌興奮-收縮耦聯(lián)水平上發(fā)揮作用,使骨骼肌松弛。但是丹曲洛林鈉具有乏力、惡心及血栓性靜脈炎等副作用,在應(yīng)用過程中需密切觀察患者的情況。
    三、手術(shù)治療
    本病一般無需手術(shù)治療。
    四、營養(yǎng)治療
    通過高比例復(fù)合碳水化合物(65%),低比例脂肪(20%)飲食,保證日間肌肉運(yùn)動時血糖水平持續(xù)穩(wěn)定或較高強(qiáng)度運(yùn)動前5分鐘進(jìn)食簡單的碳水化合物,可對運(yùn)動的肌肉起到保護(hù)作用。

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