噬血細胞綜合征的類型有哪幾種
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噬血細胞綜合征的類型有哪幾種
王雅丹副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長: 地中海貧血、再生障礙性貧血、單純紅細胞再生障礙性貧血、溶血性貧血、惡性貧血等貧血疾病，以及血小板減少癥、骨髓異常增生綜合征等疾病的診治。
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噬血細胞綜合征由于病因不同，通常被分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
1、原發(fā)性噬血細胞綜合征：一種常染色體或性染色體隱性遺傳病，具有明確的家族遺傳和(或)基因缺陷，通常于幼年發(fā)病，細胞毒功能缺陷是原發(fā)性噬血細胞綜合征(HLH)的本質(zhì)。目前已知的明確與HLH相關(guān)的基因有12種，根據(jù)缺陷基因的特點將原發(fā)性噬血細胞綜合征分為家族性原發(fā)性噬血細胞綜合征(FHL)、免疫缺陷綜合征相關(guān)原發(fā)性噬血細胞綜合征和EB病毒(EBV)驅(qū)動原發(fā)性噬血細胞綜合征。
2、繼發(fā)性噬血細胞綜合征：與各種潛在疾病有關(guān)，是由自身免疫性疾病、感染、腫瘤、風(fēng)濕性疾病等多種病因啟動免疫系統(tǒng)的活化機制所引起的一種反應(yīng)性疾病，通常無家族病史或已知的遺傳基因缺陷。其他少見類型或由藥物引起，器官和造血干細胞移植后的患者也存在發(fā)生原發(fā)性噬血細胞綜合征的風(fēng)險。對于未檢測出目前已知的致病基因，但原發(fā)病因不明的患者仍歸類于繼發(fā)性原發(fā)性噬血細胞綜合征。
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