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腎小管性酸中毒是由于各種病因?qū)е履I臟的酸化功能障礙而產(chǎn)生的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為高氯性正常、陰離子間隙性代謝性酸中毒、電解質(zhì)紊亂、骨病、尿路癥狀等，大多數(shù)患者沒有腎小球的異常。
在一些遺傳性疾病中，腎小管酸中毒可能是最主要或者僅有的臨床表現(xiàn)。腎小管酸中毒按照病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按是否發(fā)生全身性代謝酸中毒，可分為完全性和不完全性。
按主要腎小管受累的部位可以分為近端腎小管酸中毒和遠(yuǎn)端腎小管酸中毒。目前多按照病變的部位、病理生理變化和臨床表現(xiàn)進(jìn)行綜合分類：
Ⅰ型，即遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，由遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙引起。
Ⅱ型，即近端腎小管酸中毒，由近端腎小管碳酸氫根重吸收障礙引起。
Ⅲ型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型的特點(diǎn)。
Ⅳ型，屬于高鉀型腎小管酸中毒，由遠(yuǎn)端腎小管醛固酮排泌氫離子，鉀離子作用減弱所致。