陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的高發(fā)人群是哪些人
瀏覽 - 次
病情描述：
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的高發(fā)人群是哪些人
王雅丹副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng): 地中海貧血、再生障礙性貧血、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、溶血性貧血、惡性貧血等貧血疾病，以及血小板減少癥、骨髓異常增生綜合征等疾病的診治。
已幫助259845人
向TA提問(wèn)有用 (50)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的高發(fā)人群為合并PIG-A基因突變的人群。目前已檢測(cè)的PNH患者血細(xì)胞中都發(fā)現(xiàn)有PIG-A基因突變而導(dǎo)致GPI錨連蛋白的部分或全部缺失，說(shuō)明PIG-A基因突變?cè)诒静“l(fā)病中的重要作用。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血病。患者的受累紅細(xì)胞會(huì)對(duì)補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血敏感性增高，造成血管內(nèi)溶血，從而導(dǎo)致的疾病。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血病。患者的受累紅細(xì)胞會(huì)對(duì)補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血敏感性增高，造成血管內(nèi)溶血，從而導(dǎo)致的疾病。
血液內(nèi)科醫(yī)生推薦