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嬰兒先天性的氣管發(fā)育不良，其實(shí)它的全稱應(yīng)該是支氣管肺發(fā)育不良，這個(gè)病主要發(fā)生在早產(chǎn)兒，尤其是一些早產(chǎn)兒出生的時(shí)候有呼吸窘迫綜合征的，往往后期就發(fā)生這種情況。它主要的病理表現(xiàn)，是肺泡里面早期有肺泡的損傷、呼吸道的損傷、晚期就是纖維化，所以這個(gè)病其實(shí)危害是非常嚴(yán)重的。臨床表現(xiàn)主要是呼吸困難、低氧血癥，此病還會(huì)累及影響心肺功能，心臟也會(huì)有衰竭，比如肝脾腫大、末梢血管堵塞等。
孩子如果是胸片或者是CT的話可以看到有點(diǎn)片狀的陰影，或者整個(gè)實(shí)變、肺不張、肺氣腫，總之都是比較嚴(yán)重的。它的預(yù)后也是不好的，病死率可以達(dá)到30%-40%，大多數(shù)在嬰兒期就死于肺部的感染、心率衰竭、肺功能的衰竭。所以此病是不好的病，預(yù)后比較差，而且目前也沒有特效的治療手段，主要通過輔助氧療、糖皮質(zhì)激素，另外用利尿劑、洋地黃、支氣管擴(kuò)張劑等來對(duì)癥處理。這些孩子即便存活下來，也會(huì)有發(fā)育落后、心肺功能降低，有些孩子還會(huì)有智力的下降等。