顱腦先天畸形會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
顱腦先天畸形會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
楊治權(quán)主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長(zhǎng): 帕金森氏病、難治性癲癇、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、肌張力障礙和梅杰氏病等疾病的診治。
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顱腦先天畸形的典型癥狀包括腦組織膨出、智能發(fā)育遲緩、抽搐等，部分患者可出現(xiàn)頭顱增大、矢狀縫早閉等癥狀，可并發(fā)有Apert綜合征、Crouzon綜合征等。
一、典型癥狀
1、腦組織膨出：可表現(xiàn)為顱骨外囊性腫物，大小不一，或廣基，或呈蒂狀，大的膨出囊比患兒頭顱還大，顱骨裂直徑可達(dá)數(shù)厘米，囊腔與顱腔相通，囊表面由正常或退變的皮膚覆蓋，局部可多毛，偶爾皮膚缺如、腦組織外露。
2、智能發(fā)育遲緩：大多數(shù)顱腦先天畸形患兒多伴有智能發(fā)育遲緩，具體表現(xiàn)為哭聲弱、吮乳困難、回吐、誤吸等。
3、抽搐：顱腦先天畸形患兒常出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)肢體發(fā)作性抽搐，抽搐發(fā)作頻繁，難以用抗癲癇藥物控制。
二、其他癥狀
1、頭顱增大：先天性腦積水患兒表現(xiàn)為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時(shí)頭顱就明顯大于正常；前囟擴(kuò)大，并隆起、張力較高，嚴(yán)重時(shí)枕囟甚至側(cè)囟均擴(kuò)大；顱縫分開、頭形變圓、顱骨變薄變軟甚至透明。
2、矢狀縫早閉：矢狀縫早閉是最常見的一種單條顱縫早閉，占顱縫早閉癥的50％～60％。此時(shí)，由于頭顱側(cè)向生長(zhǎng)停止，而代償性地向前后方向生長(zhǎng)，故頭顱狹而長(zhǎng)，呈長(zhǎng)頭畸形，又稱舟狀頭。由于多數(shù)患兒矢狀縫閉合自后部向前發(fā)展，故沿矢狀縫自前向后捫診，可觸及骨嵴。
一、典型癥狀
1、腦組織膨出：可表現(xiàn)為顱骨外囊性腫物，大小不一，或廣基，或呈蒂狀，大的膨出囊比患兒頭顱還大，顱骨裂直徑可達(dá)數(shù)厘米，囊腔與顱腔相通，囊表面由正常或退變的皮膚覆蓋，局部可多毛，偶爾皮膚缺如、腦組織外露。
2、智能發(fā)育遲緩：大多數(shù)顱腦先天畸形患兒多伴有智能發(fā)育遲緩，具體表現(xiàn)為哭聲弱、吮乳困難、回吐、誤吸等。
3、抽搐：顱腦先天畸形患兒常出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)肢體發(fā)作性抽搐，抽搐發(fā)作頻繁，難以用抗癲癇藥物控制。
二、其他癥狀
1、頭顱增大：先天性腦積水患兒表現(xiàn)為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時(shí)頭顱就明顯大于正常；前囟擴(kuò)大，并隆起、張力較高，嚴(yán)重時(shí)枕囟甚至側(cè)囟均擴(kuò)大；顱縫分開、頭形變圓、顱骨變薄變軟甚至透明。
2、矢狀縫早閉：矢狀縫早閉是最常見的一種單條顱縫早閉，占顱縫早閉癥的50％～60％。此時(shí)，由于頭顱側(cè)向生長(zhǎng)停止，而代償性地向前后方向生長(zhǎng)，故頭顱狹而長(zhǎng)，呈長(zhǎng)頭畸形，又稱舟狀頭。由于多數(shù)患兒矢狀縫閉合自后部向前發(fā)展，故沿矢狀縫自前向后捫診，可觸及骨嵴。
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