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      小兒髓母細(xì)胞瘤的類型有哪幾種

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      病情描述:

      小兒髓母細(xì)胞瘤的類型有哪幾種

      彭鏡
      彭鏡主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院

      擅長: 小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治,如癲癇,抽動(dòng)癥,小兒腦炎、小兒腦癱、小兒腦腫瘤、小兒腦膜炎、小兒腦萎縮、新生兒驚厥、兒童腦積水等。

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      1、病理亞型:臨床通常將小兒髓母細(xì)胞瘤分為以下四種病理分型:經(jīng)典型、促纖維增生型/結(jié)節(jié)型、廣泛結(jié)節(jié)型和大細(xì)胞型/間變型。
      2、分子亞型:隨著分子生物學(xué)研究的不斷深入,人們對(duì)小兒髓母細(xì)胞瘤的遺傳基礎(chǔ)有了更詳細(xì)的了解,2016年世界衛(wèi)生組織將中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤重新定義分類,將小兒髓母細(xì)胞瘤分為四種分子。
      3、分期和轉(zhuǎn)移:
      (1)原發(fā)腫瘤(T):T1腫瘤直徑<3cm;T2腫瘤直徑>3cm;T3a腫瘤直徑>3cm,并擴(kuò)展到大腦導(dǎo)水管/腦室側(cè)孔。T3b腫瘤直徑>3cm,并已侵犯腦干。一般被定義為術(shù)中證實(shí)腫瘤已侵及腦干。T4腫瘤直徑>3cm,向上擴(kuò)展超過大腦導(dǎo)水管/向下擴(kuò)展超過枕大孔(亦即病變超出顧后窩)遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移:
      (1)M0,無蛛網(wǎng)膜下腔或血源性轉(zhuǎn)移的證據(jù)。
      (2)M1,腦脊液中發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。
      (3)M2,出現(xiàn)原發(fā)部位以外的顱內(nèi)腫瘤,如蛛網(wǎng)膜下腔或第三腦室、側(cè)腦室腫瘤。
      (4)M3,脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)明顯的腫瘤結(jié)節(jié)樣種植。
      (5)M3a,脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)明顯的腫瘤結(jié)節(jié)樣種植,但無顱內(nèi)種植證據(jù)。
      (6)M3b,脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)明顯的腫瘤結(jié)節(jié)樣種植以及顱內(nèi)種植證據(jù)。
      (7)M4,腦脊髓以外部位的轉(zhuǎn)移,尤其是骨髓、骨。
      4、危險(xiǎn)度分組標(biāo)準(zhǔn):
      (1)標(biāo)危:病理診斷的顱后窩髓母細(xì)胞瘤,年齡3~21歲,術(shù)后殘留病灶經(jīng)增強(qiáng)CT或MRI評(píng)估<1.5cm2(術(shù)后3天內(nèi)或術(shù)后21~28天),頭、頸、腦脊液無明顯轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。
      (2)高危:病理診斷的顱后窩髓母細(xì)胞瘤,年齡3~21歲,腫瘤進(jìn)展證據(jù),符合下列1項(xiàng)或者多項(xiàng):
      (1)根據(jù)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)屬于T3b或者T4級(jí)。
      (2)術(shù)后CT或者M(jìn)RI檢查發(fā)現(xiàn)殘留灶>1.5cm2。
      (3)診斷時(shí)有CNS轉(zhuǎn)移證據(jù)。
      (4)經(jīng)組織學(xué)證實(shí)有顱外轉(zhuǎn)移的證據(jù)。
      (5)幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤或松果體母細(xì)胞瘤。
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