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ANCA陽(yáng)性小血管炎是以壞死性血管炎為主要表現(xiàn)的，如果不治療通常是致命的一年的死亡率可以高達(dá)80%。因此它的治療以免疫抑制劑治療為主，特別是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺每日口服，極大的改善ANCA小血管炎結(jié)局。
ANCA小血管炎里程碑式的治療，就是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合每日環(huán)磷酰胺的誘導(dǎo)治療，但是環(huán)磷酰胺有嚴(yán)重的不良反應(yīng)，包括繼發(fā)感染、骨髓抑制、出血性膀胱炎以及膀胱腫瘤。
因此口服環(huán)磷酰胺相關(guān)毒性促進(jìn)了替代免疫制劑治療的研究，臨床上也有用利妥昔單抗用于誘導(dǎo)治療是一種相對(duì)較新的方法。