嗜血細(xì)胞綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)
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病情描述：
嗜血細(xì)胞綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)
劉尚勤主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
擅長: 多發(fā)性骨髓瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤ABC型（難治型）、骨髓增生異常綜合征、難治性貧血、慢性淋巴細(xì)胞白血病、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等血液病的中西醫(yī)結(jié)合（融合）精準(zhǔn)治療。
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噬血細(xì)胞綜合征是一組在炎癥反應(yīng)過程中，由于NK細(xì)胞功能缺陷，隨之巨噬細(xì)胞過度激活，而導(dǎo)致的嚴(yán)重炎癥因子釋放綜合征。本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是滿足以下8條中的5條即可診斷為噬血細(xì)胞綜合征。第1、發(fā)熱；第2、脾腫大；第3、血細(xì)胞減少（2系或3系，血紅蛋白小于90g/L，血小板小于100×10^9/L，中性粒細(xì)胞小于小于1.0×10^9/L）；第4、高甘油三酯血癥和／或低纖維蛋白原血癥（空腹甘油三酯大于或等于3.0mmol/L，纖維蛋白原小于或等于1.5g/L）；第5、噬血細(xì)胞現(xiàn)象（骨髓、脾臟或淋巴結(jié)）；第6、NK細(xì)胞活性降低或缺乏；第7、鐵蛋白大于或等于500ug/L；第8、可溶性CD25大于或等于2400U/mL。
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