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      自身免疫缺陷病分類

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      自身免疫缺陷病分類

      賴建銘
      賴建銘主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

      擅長(zhǎng): 兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年型皮肌炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、小兒類風(fēng)濕病、小兒紫癜性腎炎、小兒風(fēng)濕熱、小兒IgA腎病、先天性腎上腺增生,以及不明原因的新生兒發(fā)熱等。

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      自身免疫缺陷?。↖D)分為原發(fā)性免疫缺陷病(PID)和繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿ID)。目前PID分為以下八類:T細(xì)胞和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷,以抗體為主的免疫缺陷、其他已明確定義(基因表型)的免疫缺陷綜合征、免疫調(diào)節(jié)失衡性疾病、先天性吞噬細(xì)胞數(shù)量和(或)功能缺陷、天然免疫缺陷、自身炎癥反應(yīng)性疾病和補(bǔ)體缺陷;常見的原發(fā)性免疫缺陷病有:X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥,X連鎖高免疫球蛋白M血癥,濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合癥,慢性肉芽腫病和嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病。繼發(fā)性免疫缺陷病沒有明確分類,主要包括由外界因素導(dǎo)致的一過性繼發(fā)性免疫缺陷病及獲得性免疫缺陷綜合癥。免疫缺陷病是因人體免疫系統(tǒng)受損引起的免疫功能低下的疾病,其主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、易患腫瘤及自身免疫性疾病。
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