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小腦扁桃體下疝(別名：小腦扁桃體下疝畸形;阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形;Chiari畸形;先天性小腦扁桃體下疝)
掛號(hào)科室： 神經(jīng)外科
發(fā)病部位：頭部
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：頭痛、頭面部上肢力弱
相關(guān)疾?。?/strong> 肌肉萎縮 眩暈 腦積水
相關(guān)檢查：X線、CT、MRI檢查
相關(guān)手術(shù)：上頸髓減壓術(shù)
相關(guān)藥品：甘露醇、速尿
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（10000-50000元）
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小腦扁桃體下疝的癥狀有哪些
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范存剛
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小腦扁桃體下疝手術(shù)后注意事項(xiàng)
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吳浩
02:02
小腦扁桃體下疝怎么治療最好
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戴大偉
02:02
小腦扁桃體下疝畸形怎么治療
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吳浩
02:16
小腦扁桃體下疝的癥狀
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吳浩
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小腦扁桃體下疝手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)
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范存剛
01:39
小腦扁桃體下疝的臨床表現(xiàn)
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陳玉升
01:56
小腦扁桃體下疝怎么治
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陳勝利小腦扁桃體下疝術(shù)后的壽命要根據(jù)小腦扁桃體下疝形成原因和術(shù)后患者的一般情況決定，如果小腦扁桃體下疝是因?yàn)樾∧X出血、血腫的壓迫引起，經(jīng)過手術(shù)清除了血腫，下疝小腦扁桃體復(fù)位，延髓壓迫解除，生命體征相對比較穩(wěn)定，經(jīng)過脫水、降顱內(nèi)壓等對癥處理治療后，患者可能保住生命，逐步恢復(fù)。如果小腦扁桃體下疝術(shù)后呼吸節(jié)律仍不穩(wěn)定，說明延髓受壓損傷嚴(yán)重，隨時(shí)會(huì)有生命危險(xiǎn)。如果小腦扁桃體下疝是因?yàn)榇竺娣e的腦梗塞引起，及時(shí)行幕上大骨瓣減壓術(shù)手術(shù)，延髓等腦干結(jié)構(gòu)受損不嚴(yán)重，生命體征平穩(wěn)，患者也許可以存活。如果生命體征不穩(wěn)定，則患者隨時(shí)有生命危險(xiǎn)。
作者：張智峰 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 3645
小腦扁桃體下疝手術(shù)的費(fèi)用，要根據(jù)當(dāng)時(shí)的情況具體對待。如果是最為基礎(chǔ)的手術(shù)，不使用其他器械和技術(shù)，一般是4萬元至5萬元左右。但有的小腦扁桃體下疝相對較復(fù)雜，后續(xù)還需采取釘棒系統(tǒng)固定。釘棒系統(tǒng)的價(jià)格較高，屬于高值耗材，需要加2萬元至3萬元左右。所以要明確自身的病情變化，才能有一個(gè)更好的臨床估計(jì)。還有小腦扁桃體下疝，如果沒有進(jìn)行釘棒系統(tǒng)固定，部分患者很容易造成復(fù)發(fā)。每個(gè)患者的病情都是不同的，在手術(shù)前完善相應(yīng)的檢查，并及時(shí)明確病情變化趨勢才最為重要，才能決定相應(yīng)的手術(shù)費(fèi)用。
作者：孫一睿 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 閱讀量： 4956
1、小腦扁桃體下疝畸形是什么病，有哪些臨床癥狀？ 答：小腦扁桃體下疝畸形又稱為寰枕畸形，是指枕骨底部及第一二頸椎發(fā)育異常，它包括:顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形同時(shí)可合并脊髓空洞。寰枕畸形多發(fā)于脖子粗短的人，多為先天性，也有后天性的。可在兒時(shí)起病，也可在中年發(fā)病。起初會(huì)出現(xiàn)頸肩部疼痛，手臂麻木、無力，行走不穩(wěn)，隨著病情加重，會(huì)出現(xiàn)四肢麻木乏力逐漸加重，肌肉萎縮，癱瘓，大小便失禁。嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸困難危及生命?！ ?、通過什么檢查可以確診這個(gè)疾??？發(fā)現(xiàn)了怎么治療？ 答：通過頸椎正側(cè)位X線片、頸椎磁共振檢查即可確診。如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，建議盡早手術(shù)行后路減壓，解除對脊髓的壓迫。有的病人手術(shù)后反而癥狀比術(shù)前加重，此時(shí)建議盡早應(yīng)用經(jīng)顱磁刺激改善呼吸和肢體功能，幫助神經(jīng)功能恢復(fù)，有利于患者盡早恢復(fù)。所以在手術(shù)前一定要打聽清楚，手術(shù)醫(yī)生如何處理術(shù)后呼吸困難以及癱瘓癥狀，如果他沒有辦法，建議另選醫(yī)生。 3、術(shù)前已經(jīng)四肢癱瘓、呼吸困難了，術(shù)后患者能恢復(fù)到什么程度？ 答：我想這是大多數(shù)患者關(guān)心的話題。根據(jù)我的經(jīng)驗(yàn)，盡早手術(shù)減壓，術(shù)后盡早實(shí)施綜合康復(fù)及經(jīng)顱磁刺激治療，患者的呼吸、四肢功能都能夠恢復(fù)，可以完全恢復(fù)行走和生活自理。
作者：趙東升 西安市紅會(huì)醫(yī)院 閱讀量： 4897
小腦扁桃體下疝的手術(shù)一般需要4-5個(gè)小時(shí)，而前期的準(zhǔn)備工作基本上就需要1個(gè)小時(shí)，包括接送患者的時(shí)間以及手術(shù)麻醉的時(shí)間，還有就是手術(shù)鋪單子準(zhǔn)備的時(shí)間，再就是手術(shù)從切皮開始算，到最后的縫皮基本上需要2-3個(gè)小時(shí)。這里占用時(shí)間比較多的，而且也一定要注意一點(diǎn)就是病情不同，有的時(shí)間也不同。如果病情而言相對比較簡單，不需要額外的增加相應(yīng)的步驟，2個(gè)小時(shí)也可以做完。而如果有的病情比較復(fù)雜，還需要釘帽系統(tǒng)進(jìn)行固定，像這樣的手術(shù)的時(shí)間就會(huì)相對延長2-3個(gè)小時(shí)，再就是術(shù)后的蘇醒相對而言也需要1個(gè)小時(shí)左右。所以整體而言手術(shù)時(shí)間在4-6個(gè)小時(shí)，但是也要根據(jù)實(shí)際情況進(jìn)行判斷。
作者：趙杰 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4564
小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation），又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。 【臨床表現(xiàn)】 顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。 腦干延髓癥狀可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等?！ ⌒∧X癥狀可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫?！ ★B內(nèi)壓增高癥狀可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的?！ 〖顾杩斩窗Y表現(xiàn)伴有脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢肌萎縮等。 【診斷】 根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況?！ 局委煛俊 ∫允中g(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水?！ ι贁?shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。 病例分享：術(shù)后12小時(shí)明顯縮小的脊髓空洞?！ ∧行?，48歲，枕頸部疼痛2年，雙上肢麻木感，痛觸覺減弱。行核磁檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。入院評估，齒狀突位置可，環(huán)樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定，腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動(dòng)減弱。綜合分析，采用左側(cè)臥位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部內(nèi)板。剪開硬膜，保留蛛網(wǎng)膜。手術(shù)時(shí)間1小時(shí)10分鐘。第一天下地，常規(guī)開立術(shù)后復(fù)查核磁。一般需3-5天時(shí)間排到。沒想到術(shù)后第一天上午就做上了。距離手術(shù)12小時(shí)?？斩匆讶挥兴鶞p小。
作者：范濤 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 閱讀量： 6026
小腦扁桃體下疝手術(shù)的費(fèi)用，要根據(jù)當(dāng)時(shí)的情況具體對待。如果是最為基礎(chǔ)的手術(shù)，不使用其他器械和技術(shù)，一般是4萬元至5萬元左右。但有的小腦扁桃體下疝相對較復(fù)雜，后續(xù)還需采取釘棒系統(tǒng)固定。釘棒系統(tǒng)的價(jià)格較高，屬于高值耗材，需要加2萬元至3萬元左右。所以要明確自身的病情變化，才能有一個(gè)更好的臨床估計(jì)。還有小腦扁桃體下疝，如果沒有進(jìn)行釘棒系統(tǒng)固定，部分患者很容易造成復(fù)發(fā)。每個(gè)患者的病情都是不同的，在手術(shù)前完善相應(yīng)的檢查，并及時(shí)明確病情變化趨勢才最為重要，才能決定相應(yīng)的手術(shù)費(fèi)用。
作者：趙杰 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4265
劉東陽 副主任醫(yī)師
平陰縣人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
小腦扁桃體下疝，是小腦扁桃體下疝至椎管內(nèi)，延髓和部分第四腦室也疝入椎管內(nèi)。輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，癥狀主要有聲音嘶啞，吞咽困難，...
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北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科
