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原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥的診斷與治療

概述原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(甲旁亢)是由于甲狀旁腺腺瘤(單個腺瘤占絕大多數(shù)，約75%)、增生或腺癌(罕見)導致甲狀旁腺素(PTH)分泌過多，引起骨、腎、消化、神經(jīng)系統(tǒng)等病變及鈣磷代謝紊亂疾病。本病好發(fā)于女性，男女之比約1：2-4，婦女絕經(jīng)期發(fā)病率最高，在一組選擇性病例調(diào)查中，〉40歲者甲旁亢的發(fā)生率高達1/1000-1/200。本病一經(jīng)確診，即行手術切除可獲治愈。癥狀體癥1、高血鈣癥群：（1）消化道癥狀：惡心、厭食、腹脹、頑固性便秘，頑固性消化性潰瘍以及二氏綜合癥。（2）倦怠、乏力、肌無力。（3）精神異常：情緒不穩(wěn)定，易激動，性格改變，驚厥、嗜睡、昏迷。2、骨溶化及纖維囊性骨炎癥狀：（1）骨痛及畸形；（2）病理性骨折；（3）骨囊性變。3、內(nèi)臟及器官鈣化引起的癥狀：（1）尿路結石、腎鈣化、血尿、反復尿路感染；（2）眼結合膜及眼瞼鈣鹽沈著，角膜鈣化；（3）關節(jié)鈣化，疼痛、強直。4、甲旁亢危象：頭痛、肌無力、口渴、多尿、脫水，嘔吐，低血壓、嗜睡、譫妄、昏迷，心動過速，心律失常，無尿，腎功能衰竭。診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)：高血鈣癥狀群;骨疼痛，病理性骨折、纖維囊性骨炎;腎結石，腎鈣化;反復發(fā)作的頑固性消化性潰瘍或伴胰島胃泌素瘤。2、反復多次測血鈣升高，血磷降低，血清堿性磷酸梅增高，血氯高。3、尿鈣、尿磷，尿CAMP增高，尿羥脯氨酸增高。4、甲狀旁腺功能試驗：（1）腎小管磷重吸收率下降至83%以下；（2）鈣耐量試驗，PTH不受抑制；（3）低鈣飲食試驗，尿鈣不減少；（4）糖皮質(zhì)激素試驗，血鈣不下降。5、血清甲狀旁腺素（h-PTH）升高。6、X線檢查，骨質(zhì)吸收，脫鈣，骨質(zhì)疏松，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纖維囊性骨炎。腎結石，腎鈣化，軟組織鈣化。7、定位檢查：高解析度的超聲波，CT掃描;甲狀旁腺掃描;頸靜脈插管，從血管分支中分段取血測定PTH。8、除外繼發(fā)性甲旁亢、異位甲狀旁腺激素分泌瘤、慢性腎功能衰竭、骨軟化癥等。治療原則1、手術摘除甲旁腺瘤或癌;2、并發(fā)癥的治療;3、對癥治療(高鈣血癥危象的處理);

作者：吳晞 復旦大學附屬華山醫(yī)院 閱讀量： 7330