肌萎縮側(cè)索硬化(別名：運動神經(jīng)元病、夏科（Charcot）病、盧伽雷（Lou Gehrig）病)
掛號科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：肌肉
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：肌無力、肌萎縮
相關(guān)疾?。?/strong> 肌肉萎縮 肌萎縮性側(cè)索硬化 脊髓性肌肉萎縮
相關(guān)檢查：肌電圖、影像學(xué)檢查
相關(guān)手術(shù)：無
相關(guān)藥品：力如太、肌酸
治療費用：市三甲醫(yī)院約（10000-20000元）
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肌萎縮側(cè)索硬化怎么治療
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王俊嶺
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什么叫肌萎縮側(cè)索硬化
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肌萎縮側(cè)索硬化癥臨床表現(xiàn)
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脂肪萎縮能自愈嗎
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陸春玲臨床上肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的存活時間是3-5年，本病以中老年發(fā)病為多見，是以進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束震顫、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，通常情況下，患者會逐漸失去生活自理能力。目前肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種無法治愈的疾病，臨床上使用的各種辦法無非是改善患者的生活質(zhì)量。所以，對于本病應(yīng)該進行早期診斷、早期治療，這樣可以盡可能延長患者生存期。目前可以使用延緩病情發(fā)展的藥物，像利魯唑，可以很好的延緩患者病情的發(fā)展。但是，患者也會出現(xiàn)疲乏、惡心，而且肝功能會受一定的損傷。要做好患者的營養(yǎng)管理，要均衡膳食。如果患者出現(xiàn)吞咽困難，這時候要進行胃造瘺術(shù)。有的時候要對患者進行呼吸支持，使用呼吸機進行通氣。
作者：焦虹 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 閱讀量： 3521
肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的壽命一般在確診以后多有5年左右，少數(shù)患者也可以活到10年以上。肌萎縮側(cè)索硬化癥是運動神經(jīng)元病當(dāng)中最常見的一種類型，它的臨床特征是有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元同時受損，表現(xiàn)為雙上肢遠端的肌肉萎縮起病，此后逐漸擴展可以使肌萎縮和肌無力累及全身，最終會有咽喉肌以及呼吸肌受累，導(dǎo)致患者無法吞咽以及無法呼吸，需要使用胃管鼻飼食物維持生命，呼吸機輔助呼吸維持通氣和換氣功能?；颊咴诓∏檫M行性加重以后，在5年左右大多是死于呼吸肌麻痹導(dǎo)致的呼吸衰竭或者嚴(yán)重的肺部感染，如果患者及時治療，使用呼吸機維持較好，也有可能是壽命延長到10年以上。
作者：王薇 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 3354
臨床上肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的存活時間是3-5年，本病以中老年發(fā)病為多見，是以進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束震顫、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，通常情況下，患者會逐漸失去生活自理能力。目前肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種無法治愈的疾病，臨床上使用的各種辦法無非是改善患者的生活質(zhì)量。所以，對于本病應(yīng)該進行早期診斷、早期治療，這樣可以盡可能延長患者生存期。目前可以使用延緩病情發(fā)展的藥物，像利魯唑，可以很好的延緩患者病情的發(fā)展。但是，患者也會出現(xiàn)疲乏、惡心，而且肝功能會受一定的損傷。要做好患者的營養(yǎng)管理，要均衡膳食。如果患者出現(xiàn)吞咽困難，這時候要進行胃造瘺術(shù)。有的時候要對患者進行呼吸支持，使用呼吸機進行通氣。
作者：陳志康 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4140
首先對于成年人的，肌萎縮側(cè)索硬化癥來說，常在50歲以下的男性多見，疾病癥狀是一側(cè)或者是兩側(cè)的，上肢遠端發(fā)麻，無力肌肉會出現(xiàn)跳動的情況。隨著疾病的發(fā)展怎么可能會累及到上臂以及下肢和頸部的肌肉。受到牽連的肌肉會出現(xiàn)萎縮，腱反射消失，以及肌張力低下等情況?！ 〔糠植∪嗽趶南轮h端疾病會出現(xiàn)阻滯極力減退，逐步向小腿大腿軀干上肢這樣的，順序來發(fā)病。肌萎縮常常會伴有肌束顫動。嚴(yán)重的患者會出現(xiàn)癱瘓的可能。病人還會出現(xiàn)無感覺以及膀胱功能障礙，還有可能是腦脊液蛋白質(zhì)增高和血清酶活性增高的可能?！ 《倌晷偷幕颊邉t是出現(xiàn)染色體顯性或者是隱性的遺傳，多數(shù)在青少年起病。主要是患有肩胛帶以及盆骨的肌肉無力萎縮，抬頭緊閉起蹲困難這樣的癥狀，也有可能會出現(xiàn)，腓腸肌假性肥大和血清酶活性輕度增高?！ ∪绻菋雰罕贿z傳這種疾病的發(fā)病一般是在6到12個月內(nèi)發(fā)病，沒有性別差別嬰兒的哭聲很微弱，翻身蹬腳這樣的動作都不能做，全身的肌張力降低。嬰兒時期出現(xiàn)這種疾病常常會因為呼吸麻痹和窒息導(dǎo)致死亡?！ 〖∥s側(cè)索硬化癥的患者如果出現(xiàn)運動障礙，這個時候一定要采取康復(fù)的鍛煉手法來使得患者的病情慢慢向好的方向發(fā)展，如果患者的情緒逐漸激動，家屬以及醫(yī)護人員要適當(dāng)?shù)亻_導(dǎo)患者要患者積極的接受治療，因為這種疾病的治療難度較大治療時間也較長，所以一定要有耐心?！ τ诩∥s側(cè)索硬化癥的癥狀也就是以上所介紹的這些癥狀，對于發(fā)病年齡，不同的人群來說它的發(fā)病癥狀也是不同的，所以如果患有這種疾病的病人應(yīng)該對照自己的年齡來，首先自測一下是否是發(fā)生了這樣的疾病，一旦在自己的身上發(fā)現(xiàn)以上癥狀后，一定要及時的到正規(guī)醫(yī)院接受治療。
作者：李卉 長治市中醫(yī)院 閱讀量： 12921
肌萎縮側(cè)索硬化是一種遺傳性的疾病，這個病在小部分家族當(dāng)中會出現(xiàn)直接遺傳。如果是一些成年發(fā)病的肌萎縮側(cè)索硬化患者，在臨床當(dāng)中發(fā)現(xiàn)大多沒有家族病史，一般來說他們的家族中只有一個孤立存在的病例，這就是臨床當(dāng)中講的散發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化，雖然可能有遺傳傾向，但在大家也不要太過擔(dān)心，因為一個家族中散發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化的患者臨床發(fā)現(xiàn)不直接遺傳。 剩下的小部分肌萎縮側(cè)索硬化患者就不同了，往往會有另一個家族成員患病，也就是我們說的家族性肌萎縮側(cè)索硬化?！ 〖易逍约∥s側(cè)索硬化，在病理方面在臨床當(dāng)中最常見的遺傳方式是常染色體顯性遺傳。常染色體遺傳的問題，也就表示女性或男性同樣可能就會被遺傳家族性肌萎縮側(cè)索硬化這個病的基因突變，因為該致病的基因不論是男女均有染色體。顯性遺傳在臨床當(dāng)中主要就是指患者只要一個肌萎縮側(cè)索硬化基因，那么之后身體就會有突變發(fā)生，就有患肌萎縮側(cè)索硬化這個病的的風(fēng)險。也就是說家族性肌萎縮側(cè)索硬化患者生出的后代有50%幾率被遺傳，這1比2的機會，來自于父母隨機遺傳他們基因?qū)Φ囊粋€復(fù)制法則。另外，如果患者的孩子沒有遺傳到這種變基因，他們也就不會將這種疾病遺傳到他們的孩子。 目前在臨床當(dāng)中區(qū)分散發(fā)性患者和家族性患者最好方法就是詢問家族病史。在診斷的時候神經(jīng)科醫(yī)生會詢問就診的患者家族中是否有其他人得過這個病，臨床當(dāng)中的大部分家族史詢問對這個病的診斷非?？煽?，因為大多數(shù)情況下肌萎縮側(cè)索硬化這個病并不會遺傳。
作者：李卉 長治市中醫(yī)院 閱讀量： 41179
毛森林 副主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
肌萎縮側(cè)索硬化癥是運動神經(jīng)元病一種最常見的臨床類型。該疾病是一種神經(jīng)系統(tǒng)的慢性進展性的變性疾病，尚無有效的治療方法。隨病程進展，病情...
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中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
