- 科普
知識(shí) -
健康百科知識(shí)圖譜生活常識(shí)
肌萎縮側(cè)索硬化(別名：漸凍癥;盧伽雷（LouGehrig）病;ALS;漸凍人癥;肌肉萎縮性側(cè)面硬化病)
掛號(hào)科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：肌肉
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：肌無(wú)力、肌萎縮
相關(guān)疾?。?/strong> 肌肉萎縮 肌萎縮性側(cè)索硬化 脊髓性肌肉萎縮
相關(guān)檢查：肌電圖、影像學(xué)檢查
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：力如太、肌酸
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（10000-20000元）
01:51
脂肪萎縮能自愈嗎
27313次播放72次點(diǎn)贊
陸春玲
01:35
肌萎縮側(cè)索硬化怎么治療
69853次播放87次點(diǎn)贊
王俊嶺
02:43
肌萎縮側(cè)索硬化癥與帕金森癥的區(qū)別
43105次播放431次點(diǎn)贊
李寧
01:48
肌萎縮側(cè)索硬化癥臨床表現(xiàn)
54651次播放82次點(diǎn)贊
國(guó)紅
01:52
漸凍癥的肉跳什么特征
23993次播放342次點(diǎn)贊
薛嵐平
02:01
肌萎縮側(cè)索硬化怎么才能恢復(fù)最快
21833次播放195次點(diǎn)贊
柳青
01:55
脂肪萎縮是怎么回事
20142次播放418次點(diǎn)贊
陸春玲
02:02
漸凍癥怎么辦
43601次播放211次點(diǎn)贊
王峰肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的壽命一般在確診以后多有5年左右，少數(shù)患者也可以活到10年以上。肌萎縮側(cè)索硬化癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病當(dāng)中最常見(jiàn)的一種類型，它的臨床特征是有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損，表現(xiàn)為雙上肢遠(yuǎn)端的肌肉萎縮起病，此后逐漸擴(kuò)展可以使肌萎縮和肌無(wú)力累及全身，最終會(huì)有咽喉肌以及呼吸肌受累，導(dǎo)致患者無(wú)法吞咽以及無(wú)法呼吸，需要使用胃管鼻飼食物維持生命，呼吸機(jī)輔助呼吸維持通氣和換氣功能?；颊咴诓∏檫M(jìn)行性加重以后，在5年左右大多是死于呼吸肌麻痹導(dǎo)致的呼吸衰竭或者嚴(yán)重的肺部感染，如果患者及時(shí)治療，使用呼吸機(jī)維持較好，也有可能是壽命延長(zhǎng)到10年以上。
作者：王薇 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 4119
臨床上肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的存活時(shí)間是3-5年，本病以中老年發(fā)病為多見(jiàn)，是以進(jìn)行性加重的骨骼肌無(wú)力、萎縮、肌束震顫、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，通常情況下，患者會(huì)逐漸失去生活自理能力。目前肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種無(wú)法治愈的疾病，臨床上使用的各種辦法無(wú)非是改善患者的生活質(zhì)量。所以，對(duì)于本病應(yīng)該進(jìn)行早期診斷、早期治療，這樣可以盡可能延長(zhǎng)患者生存期。目前可以使用延緩病情發(fā)展的藥物，像利魯唑，可以很好的延緩患者病情的發(fā)展。但是，患者也會(huì)出現(xiàn)疲乏、惡心，而且肝功能會(huì)受一定的損傷。要做好患者的營(yíng)養(yǎng)管理，要均衡膳食。如果患者出現(xiàn)吞咽困難，這時(shí)候要進(jìn)行胃造瘺術(shù)。有的時(shí)候要對(duì)患者進(jìn)行呼吸支持，使用呼吸機(jī)進(jìn)行通氣。
作者：焦虹 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 閱讀量： 3832
肌萎縮側(cè)索硬化是一種遺傳性的疾病，這個(gè)病在小部分家族當(dāng)中會(huì)出現(xiàn)直接遺傳。如果是一些成年發(fā)病的肌萎縮側(cè)索硬化患者，在臨床當(dāng)中發(fā)現(xiàn)大多沒(méi)有家族病史，一般來(lái)說(shuō)他們的家族中只有一個(gè)孤立存在的病例，這就是臨床當(dāng)中講的散發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化，雖然可能有遺傳傾向，但在大家也不要太過(guò)擔(dān)心，因?yàn)橐粋€(gè)家族中散發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化的患者臨床發(fā)現(xiàn)不直接遺傳。 剩下的小部分肌萎縮側(cè)索硬化患者就不同了，往往會(huì)有另一個(gè)家族成員患病，也就是我們說(shuō)的家族性肌萎縮側(cè)索硬化。 家族性肌萎縮側(cè)索硬化，在病理方面在臨床當(dāng)中最常見(jiàn)的遺傳方式是常染色體顯性遺傳。常染色體遺傳的問(wèn)題，也就表示女性或男性同樣可能就會(huì)被遺傳家族性肌萎縮側(cè)索硬化這個(gè)病的基因突變，因?yàn)樵撝虏〉幕虿徽撌悄信腥旧w。顯性遺傳在臨床當(dāng)中主要就是指患者只要一個(gè)肌萎縮側(cè)索硬化基因，那么之后身體就會(huì)有突變發(fā)生，就有患肌萎縮側(cè)索硬化這個(gè)病的的風(fēng)險(xiǎn)。也就是說(shuō)家族性肌萎縮側(cè)索硬化患者生出的后代有50%幾率被遺傳，這1比2的機(jī)會(huì)，來(lái)自于父母隨機(jī)遺傳他們基因?qū)Φ囊粋€(gè)復(fù)制法則。另外，如果患者的孩子沒(méi)有遺傳到這種變基因，他們也就不會(huì)將這種疾病遺傳到他們的孩子?！ ∧壳霸谂R床當(dāng)中區(qū)分散發(fā)性患者和家族性患者最好方法就是詢問(wèn)家族病史。在診斷的時(shí)候神經(jīng)科醫(yī)生會(huì)詢問(wèn)就診的患者家族中是否有其他人得過(guò)這個(gè)病，臨床當(dāng)中的大部分家族史詢問(wèn)對(duì)這個(gè)病的診斷非?？煽浚?yàn)榇蠖鄶?shù)情況下肌萎縮側(cè)索硬化這個(gè)病并不會(huì)遺傳。
作者：李卉 長(zhǎng)治市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量： 41359
臨床上肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的存活時(shí)間是3-5年，本病以中老年發(fā)病為多見(jiàn)，是以進(jìn)行性加重的骨骼肌無(wú)力、萎縮、肌束震顫、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，通常情況下，患者會(huì)逐漸失去生活自理能力。目前肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種無(wú)法治愈的疾病，臨床上使用的各種辦法無(wú)非是改善患者的生活質(zhì)量。所以，對(duì)于本病應(yīng)該進(jìn)行早期診斷、早期治療，這樣可以盡可能延長(zhǎng)患者生存期。目前可以使用延緩病情發(fā)展的藥物，像利魯唑，可以很好的延緩患者病情的發(fā)展。但是，患者也會(huì)出現(xiàn)疲乏、惡心，而且肝功能會(huì)受一定的損傷。要做好患者的營(yíng)養(yǎng)管理，要均衡膳食。如果患者出現(xiàn)吞咽困難，這時(shí)候要進(jìn)行胃造瘺術(shù)。有的時(shí)候要對(duì)患者進(jìn)行呼吸支持，使用呼吸機(jī)進(jìn)行通氣。
作者：陳志康 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4243
首先對(duì)于成年人的，肌萎縮側(cè)索硬化癥來(lái)說(shuō)，常在50歲以下的男性多見(jiàn)，疾病癥狀是一側(cè)或者是兩側(cè)的，上肢遠(yuǎn)端發(fā)麻，無(wú)力肌肉會(huì)出現(xiàn)跳動(dòng)的情況。隨著疾病的發(fā)展怎么可能會(huì)累及到上臂以及下肢和頸部的肌肉。受到牽連的肌肉會(huì)出現(xiàn)萎縮，腱反射消失，以及肌張力低下等情況?！ 〔糠植∪嗽趶南轮h(yuǎn)端疾病會(huì)出現(xiàn)阻滯極力減退，逐步向小腿大腿軀干上肢這樣的，順序來(lái)發(fā)病。肌萎縮常常會(huì)伴有肌束顫動(dòng)。嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)癱瘓的可能。病人還會(huì)出現(xiàn)無(wú)感覺(jué)以及膀胱功能障礙，還有可能是腦脊液蛋白質(zhì)增高和血清酶活性增高的可能。 而少年型的患者則是出現(xiàn)染色體顯性或者是隱性的遺傳，多數(shù)在青少年起病。主要是患有肩胛帶以及盆骨的肌肉無(wú)力萎縮，抬頭緊閉起蹲困難這樣的癥狀，也有可能會(huì)出現(xiàn)，腓腸肌假性肥大和血清酶活性輕度增高?！ ∪绻菋雰罕贿z傳這種疾病的發(fā)病一般是在6到12個(gè)月內(nèi)發(fā)病，沒(méi)有性別差別嬰兒的哭聲很微弱，翻身蹬腳這樣的動(dòng)作都不能做，全身的肌張力降低。嬰兒時(shí)期出現(xiàn)這種疾病常常會(huì)因?yàn)楹粑楸院椭舷?dǎo)致死亡。 肌萎縮側(cè)索硬化癥的患者如果出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，這個(gè)時(shí)候一定要采取康復(fù)的鍛煉手法來(lái)使得患者的病情慢慢向好的方向發(fā)展，如果患者的情緒逐漸激動(dòng)，家屬以及醫(yī)護(hù)人員要適當(dāng)?shù)亻_(kāi)導(dǎo)患者要患者積極的接受治療，因?yàn)檫@種疾病的治療難度較大治療時(shí)間也較長(zhǎng)，所以一定要有耐心?！ ?duì)于肌萎縮側(cè)索硬化癥的癥狀也就是以上所介紹的這些癥狀，對(duì)于發(fā)病年齡，不同的人群來(lái)說(shuō)它的發(fā)病癥狀也是不同的，所以如果患有這種疾病的病人應(yīng)該對(duì)照自己的年齡來(lái)，首先自測(cè)一下是否是發(fā)生了這樣的疾病，一旦在自己的身上發(fā)現(xiàn)以上癥狀后，一定要及時(shí)的到正規(guī)醫(yī)院接受治療。
作者：李卉 長(zhǎng)治市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量： 13019
杜志剛 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
肌萎縮側(cè)索硬化的典型癥狀是肌無(wú)力與肌萎縮，患者還可能出現(xiàn)癡呆、感覺(jué)異常、膀胱直腸功能障礙等表現(xiàn)等，比如肢體麻木、記憶力進(jìn)行性下降等癥...
全部 北京 上海 廣東 廣西 江蘇 浙江 安徽 江西 福建 山東 山西 河北 河南 天津 遼寧 黑龍江 吉林 湖北 湖南 四川 重慶 陜西 甘肅 云南 新疆 內(nèi)蒙古 海南 貴州 青海 寧夏 西藏
河北以嶺醫(yī)院 肌萎縮科
