血友病
掛號(hào)科室： 血液內(nèi)科
發(fā)病部位：血液
多發(fā)人群：血友病患者近親家屬
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：有遺傳性
相關(guān)癥狀：出血
相關(guān)疾病： 凝血功能障礙性疾病 血管性血友病 窒息
相關(guān)檢查：血象、凝血檢查
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：氨甲環(huán)酸片、血寧片
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（1000-50000元）
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預(yù)防血友病的方法是什么
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周芙玲
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血友病是什么遺傳病
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周芙玲
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血友病來(lái)月經(jīng)怎么治療
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周芙玲
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血友病缺乏什么凝血因子
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冷蕓
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血友病怎么查出來(lái)的
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梁赟
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血友病遺傳方式
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梁赟
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血友病的遺傳方式
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歐晉平
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血友病應(yīng)該屬于什么異常
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趙弘血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。那么，血友病如何檢查呢？下面介紹血友病的檢查方法：1、篩選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng)，血清凝血酶原時(shí)間縮短。2、定性實(shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形，出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時(shí)間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。血友病以A型較為常見，出血癥狀是本病的主要表現(xiàn)，對(duì)于這種患者，醫(yī)學(xué)上尚無(wú)較好的治療方法，只能以輸血為主。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 3643
出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。1、皮膚、黏膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。2、關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。3、肌肉出血和血腫：在重型血友病A常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。4、血尿：重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無(wú)疼痛感，亦無(wú)外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：血腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4487
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,反復(fù)關(guān)節(jié)、肌肉出血時(shí)其主要臨床表現(xiàn)，也是導(dǎo)致血友病病人殘疾的主要原因。過去由于醫(yī)療保險(xiǎn)和藥品供應(yīng)等原因，我國(guó)血友病患者沒有條件實(shí)施預(yù)防治療，導(dǎo)致70％左右的患者在成年后都有不同程度的殘疾。根據(jù)南昌市血之友公益協(xié)會(huì)對(duì)江西1158名血友病患者殘疾情況的統(tǒng)計(jì)，在這些患者中一級(jí)殘疾占2.50%、二級(jí)殘疾占11.66%、三級(jí)殘疾占7.86%、四級(jí)殘疾占5.44%、有肢體功能障礙但未做等級(jí)鑒定的42.66%，僅有15.37%的患者沒有殘疾。由此可見，目前絕大多數(shù)血友病患者都合并殘疾，那么，血友病病人發(fā)生殘疾該怎么辦呢？ 首先，要預(yù)防殘疾的發(fā)生或預(yù)防殘疾程度的加重。近年來(lái)隨著醫(yī)療保險(xiǎn)和藥品供應(yīng)等條件的改善，很多患者已經(jīng)具備在血友病患者中開展預(yù)防治療的各種條件。建議這部分患者積極開展預(yù)防治療，以便降低致殘率或減輕殘疾程度?！ ∑浯?，要養(yǎng)成動(dòng)態(tài)評(píng)估關(guān)節(jié)功能的習(xí)慣。定期給血友病患者進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評(píng)估可以為制定或調(diào)整預(yù)防治療方案以及處理關(guān)節(jié)病變提供依據(jù)。血友病性關(guān)節(jié)病的影像學(xué)評(píng)估是監(jiān)測(cè)血友病預(yù)防治療、關(guān)節(jié)病進(jìn)展和防止嚴(yán)重關(guān)節(jié)并發(fā)癥的主要手段。檢查方法包括x線、CT、磁共振成像(MRI)和超聲，可以根據(jù)自身情況來(lái)選擇。 最后，要積極對(duì)已形成的血友病性關(guān)節(jié)病進(jìn)行處理。物理治療和康復(fù)訓(xùn)練時(shí)治療血友病性關(guān)節(jié)炎的最常用方法，它可以促進(jìn)肌肉、關(guān)節(jié)積血吸收，消炎消腫，維持正常肌纖維長(zhǎng)度，維持和增強(qiáng)肌肉力量，維持和改善關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。在非出血期積極、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)對(duì)維持身體肌肉的強(qiáng)壯并保持身體的平衡以預(yù)防出血至關(guān)重要。物理治療和康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)該在有經(jīng)驗(yàn)的理療師指導(dǎo)下進(jìn)行；嚴(yán)重骨關(guān)節(jié)殘疾患者如果物理治療和康復(fù)訓(xùn)練無(wú)效，可以在嚴(yán)格把握適應(yīng)癥的情況下考慮外科手術(shù)治療。如果要進(jìn)行手術(shù)，必須要由有經(jīng)驗(yàn)的血液科?？漆t(yī)生、骨科?？漆t(yī)生、出凝血實(shí)驗(yàn)室技術(shù)人員以及康復(fù)科醫(yī)師等組成綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)，以保障患者圍手術(shù)期的各項(xiàng)指標(biāo)評(píng)估、手術(shù)方案的確定與順利實(shí)施以及術(shù)后的康復(fù)等；慢性關(guān)節(jié)滑膜炎伴反復(fù)關(guān)節(jié)出血的患者可以采用放射性核素滑膜切除，但必須在有條件的醫(yī)院由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行操作。
作者：程洪波 江西省人民醫(yī)院 閱讀量： 3983
血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏所致,分別稱為血友病甲、乙和丙,而以血友病甲較為多見。血友病對(duì)患者壽命并沒有直接影響，若因?yàn)橐馔?、外傷或其他疾病?dǎo)致出血，而沒有及時(shí)止血，可能會(huì)影響患者的健康或壽命；如果平時(shí)做好預(yù)防，或在出現(xiàn)損傷出血時(shí)能及時(shí)的治療，對(duì)患者的壽命并沒多大的影響，患者可以和正常人一樣生活。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4606
血友病也是一種比較常見的疾病，對(duì)于血友病患者來(lái)說，了解血友病的治療方法是必須的。血友病患者采用怎樣的治療方法，治療方法有哪些。這里面主要介紹三種治療血友病的方法：1、首先是局部止血方法，如果局部某個(gè)部位壓迫止血有效，可以采用紗布或者棉球再加上凝血酶、腎上腺素包扎壓迫。國(guó)外也有采用其他的，像止血藥加到紗布。關(guān)節(jié)腔出血，盡量冷敷、制動(dòng)，到一定時(shí)間，24小時(shí)后可以熱敷；2、替代治療，血友病患者主要是凝血因子缺乏，如果確定是哪種凝血因子，也就是哪種血友病，要輸注到凝血因子的活性到一定水平，才能防止出血。所以凝血因子替代療法有輸注血漿，作為輕型AB型血友病的首選方法，但是因?yàn)槿萘看笫艿揭欢ㄏ拗啤５诙褪抢涑恋?，它是從新鮮冰凍血漿里面分離出來(lái)的凝血因子，具有的優(yōu)勢(shì)比新鮮冰凍血漿來(lái)講，體積相對(duì)小。第二個(gè)凝血活性效能也是高的，所以對(duì)于臟器尤其心臟功能不太好的病人，適宜輸入冷沉淀，容量負(fù)荷相對(duì)比較少，所以它也是適用于輕型和重型、中間型的血友病的患者。第三就是針對(duì)性凝血因子缺乏的質(zhì)量，就是因子Ⅷ、因子Ⅸ濃縮劑，它是凍干制品。這里面介紹一下Ⅷ因子、Ⅸ因子，1個(gè)單位相當(dāng)于1ml新鮮冰凍血漿里面含量，所以1個(gè)單位可以使體內(nèi)活性增高，Ⅷ因子2%，Ⅸ因子0.5%-1%。因?yàn)樗陌胨テ谑遣煌?，Ⅷ因子及Ⅸ因子在體內(nèi)的半衰期都比較短，所以12小時(shí)補(bǔ)充一次，以維持比較高的因子水平，控制出血。第四凝血酶原復(fù)合物，每瓶是200個(gè)單位，相當(dāng)于200ml血漿當(dāng)中的Ⅸ因子，所以特別強(qiáng)調(diào)，它適用于血友病B型，就是I型血友病。再就是重組人凝血因子，這里面主要是重組Ⅷ因子替代治療的優(yōu)點(diǎn)，它是不受病毒污染的，它是重組制品，而前面講到的Ⅷ因子、Ⅸ因子都是從血漿當(dāng)中分離出來(lái)的，這里面可能存在病毒污染可能性，造成病毒性肝炎或者其他病毒感染可能的副作用。所以像這種重組人因子目前在臨床中廣泛應(yīng)用；3、UA治療，DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素，以前效果是利尿的，但是它可以增強(qiáng)Ⅷ因子水平，使用以后可以促進(jìn)Ⅷ因子的釋放，但是強(qiáng)調(diào)它主要適于輕型血友病患者，而對(duì)于重型還是需要輸注凝血因子，或者補(bǔ)充新鮮冰凍血漿、冷沉淀這種方法。這三種血液病的治療方法都是比較常見的，效果是明確的，所以相信，這些支持對(duì)血友病患者是有所幫助的。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4207
血小板減少性紫癜不是血友病，這是兩種完全不同的血液系統(tǒng)疾病。血小板減少性紫癜屬于自身免疫性的出血性疾病，病因是由于機(jī)體產(chǎn)生大量的血小板抗體導(dǎo)致血小板破壞增多、外周血血小板減少引起的出血性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜散在出血點(diǎn)、瘀斑，鼻腔出血、牙齦出血、口腔血泡，嚴(yán)重的患者還會(huì)出現(xiàn)臟器出血，如嘔血、黑便、鮮血便、肉眼血尿、頭痛、嘔吐、抽搐，甚至昏迷。血友病屬于X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由于體內(nèi)凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅷ基因缺陷導(dǎo)致凝血因子缺乏，使患者終身凝血功能異常，終身容易出血。這兩種疾病的治療也完全不同，血小板減少性紫癜治療首選糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白，還可以選擇免疫抑制劑、血小板生成素等藥物進(jìn)行治療，血友病的治療主要是補(bǔ)充凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ改善出血癥狀。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 3577
白海濤 副主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院
血液科
獲得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)是指無(wú)自幼出血和家族性出血病史，但由于各種獲...
白海濤 副主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院
血液科
丙型血友病主要缺乏凝血因子XI引起，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，相對(duì)其他類型血友病較少見。一般出血癥狀較輕，有時(shí)僅在手術(shù)...
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武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科
