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健康百科知識(shí)圖譜生活常識(shí)
血友病(別名：血溢病;王室病)
掛號(hào)科室： 血液內(nèi)科
發(fā)病部位：血液
多發(fā)人群：血友病患者近親家屬
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：有遺傳性
相關(guān)癥狀：出血
相關(guān)疾病： 凝血功能障礙性疾病 血管性血友病 窒息
相關(guān)檢查：血象、凝血檢查
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：氨甲環(huán)酸片、血寧片
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（1000-50000元）
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張明宛出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。1、皮膚、黏膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。2、關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血是血友病A患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。3、肌肉出血和血腫：在重型血友病A常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見(jiàn)于用力的肌群。4、血尿：重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無(wú)疼痛感，亦無(wú)外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：血腫可以發(fā)生在任何部位，多見(jiàn)于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 5002
血友病也是一種比較常見(jiàn)的疾病，對(duì)于血友病患者來(lái)說(shuō)，了解血友病的治療方法是必須的。血友病患者采用怎樣的治療方法，治療方法有哪些。這里面主要介紹三種治療血友病的方法：1、首先是局部止血方法，如果局部某個(gè)部位壓迫止血有效，可以采用紗布或者棉球再加上凝血酶、腎上腺素包扎壓迫。國(guó)外也有采用其他的，像止血藥加到紗布。關(guān)節(jié)腔出血，盡量冷敷、制動(dòng)，到一定時(shí)間，24小時(shí)后可以熱敷；2、替代治療，血友病患者主要是凝血因子缺乏，如果確定是哪種凝血因子，也就是哪種血友病，要輸注到凝血因子的活性到一定水平，才能防止出血。所以凝血因子替代療法有輸注血漿，作為輕型AB型血友病的首選方法，但是因?yàn)槿萘看笫艿揭欢ㄏ拗?。第二就是冷沉淀，它是從新鮮冰凍血漿里面分離出來(lái)的凝血因子，具有的優(yōu)勢(shì)比新鮮冰凍血漿來(lái)講，體積相對(duì)小。第二個(gè)凝血活性效能也是高的，所以對(duì)于臟器尤其心臟功能不太好的病人，適宜輸入冷沉淀，容量負(fù)荷相對(duì)比較少，所以它也是適用于輕型和重型、中間型的血友病的患者。第三就是針對(duì)性凝血因子缺乏的質(zhì)量，就是因子Ⅷ、因子Ⅸ濃縮劑，它是凍干制品。這里面介紹一下Ⅷ因子、Ⅸ因子，1個(gè)單位相當(dāng)于1ml新鮮冰凍血漿里面含量，所以1個(gè)單位可以使體內(nèi)活性增高，Ⅷ因子2%，Ⅸ因子0.5%-1%。因?yàn)樗陌胨テ谑遣煌?，Ⅷ因子及Ⅸ因子在體內(nèi)的半衰期都比較短，所以12小時(shí)補(bǔ)充一次，以維持比較高的因子水平，控制出血。第四凝血酶原復(fù)合物，每瓶是200個(gè)單位，相當(dāng)于200ml血漿當(dāng)中的Ⅸ因子，所以特別強(qiáng)調(diào)，它適用于血友病B型，就是I型血友病。再就是重組人凝血因子，這里面主要是重組Ⅷ因子替代治療的優(yōu)點(diǎn)，它是不受病毒污染的，它是重組制品，而前面講到的Ⅷ因子、Ⅸ因子都是從血漿當(dāng)中分離出來(lái)的，這里面可能存在病毒污染可能性，造成病毒性肝炎或者其他病毒感染可能的副作用。所以像這種重組人因子目前在臨床中廣泛應(yīng)用；3、UA治療，DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素，以前效果是利尿的，但是它可以增強(qiáng)Ⅷ因子水平，使用以后可以促進(jìn)Ⅷ因子的釋放，但是強(qiáng)調(diào)它主要適于輕型血友病患者，而對(duì)于重型還是需要輸注凝血因子，或者補(bǔ)充新鮮冰凍血漿、冷沉淀這種方法。這三種血液病的治療方法都是比較常見(jiàn)的，效果是明確的，所以相信，這些支持對(duì)血友病患者是有所幫助的。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4409
APTT延長(zhǎng)并不能確診血友病，其只是血友病檢查中的異常指標(biāo)，一般血友病患者APTT會(huì)有所延長(zhǎng)超過(guò)正常范圍。另外，血友病臨床簡(jiǎn)單分為輕型、中間型及重型，重型血友病可見(jiàn)APTT明顯延長(zhǎng)，而輕型血友病則僅可有APTT輕度延長(zhǎng)或者正常。APTT為內(nèi)源性凝血系統(tǒng)檢測(cè)較為敏感的指標(biāo)，正常值為35-45秒，一般超過(guò)10秒才有病理意義，常見(jiàn)APTT延長(zhǎng)多見(jiàn)于血友病，但不一定具有特異性，還可見(jiàn)于血管內(nèi)彌散性出血、纖維蛋白原減少癥等，還需要做vWf及內(nèi)源性因子檢測(cè)等一系列檢查才可以確診。血友病是一種家族遺傳性血液疾病，常見(jiàn)癥狀為輕微創(chuàng)傷后易出血，難以治愈且終身替代治療。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4786
血友病是一種先天性遺傳性疾病，是一組由于血液中某些凝血因子缺乏，而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性，包括血友病A、血友病B和血友病C，前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病被稱為王室病，來(lái)源于十九世紀(jì)二十年代歐洲皇室系統(tǒng)。維多利亞女王是血友病基因攜帶者，維多利亞女王以將血友病帶入歐洲王室而聞名，由于她的父系和母系、祖先都沒(méi)有血友病遺傳史，因此科學(xué)家推測(cè)在維多利亞身上發(fā)生了基因突變，而成為血友病基因攜帶者。維多利亞女王的兒女同歐洲各國(guó)王室聯(lián)姻，將血友病傳染給歐洲的許多王室家族，因此血友病被稱為王室病。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4835
血友病為凝血功能障礙的出血性疾病，就是皮膚破個(gè)口，血卻沒(méi)完沒(méi)了地流。這個(gè)病，重男輕女。主要是遺傳給男性?！ 「蠹曳窒硪幌?，遺傳圖譜?！ ?、血友病患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為攜帶者； 2、正常男性與攜帶基因的女性婚配，子女中男性一半為患者，女性一半為攜帶者； 3、患病男性與女性攜帶者婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，半數(shù)正常，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為攜帶者； 4、如果男女雙方都是患者，那么生下來(lái)的子女全部為患者?！ ⊙巡∪说娜粘Ｗo(hù)理： 1、最適合血友病人的運(yùn)動(dòng)就是游泳了。 2、安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，切勿過(guò)度勞累?！ ?、少食或盡量不食辛辣刺激之品及硬質(zhì)食物?！ ?、增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。 5、血友病不傳染，遺傳的疾病。
作者：張?zhí)禊i 雞西市人民醫(yī)院 閱讀量： 3796
血友病甲型、乙型和丙型有各自不同的遺傳方式。血友病甲、乙均為性染色體X連鎖隱性遺傳。遺傳有四種情況：第一、是血友病甲患者與正常女性結(jié)婚。所生兒子為正常，女兒均為攜帶者；第二、是正常男性和女性攜帶者結(jié)婚。所生兒子50%可能患有血友病甲，女兒50%可能為攜帶者；第三、是血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚。其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%；第四、是男女均為血友病的患者。其所生子女均為血友病患者。血友病丙型的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 5999
白海濤 副主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院
血液科
獲得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)是指無(wú)自幼出血和家族性出血病史，但由于各種獲...
白海濤 副主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院
血液科
丙型血友病主要缺乏凝血因子X(jué)I引起，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，相對(duì)其他類型血友病較少見(jiàn)。一般出血癥狀較輕，有時(shí)僅在手術(shù)...
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