中樞性性早熟
掛號(hào)科室： 內(nèi)分泌科
發(fā)病部位：頭部
多發(fā)人群：兒童
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：性早熟、肢端肥大
相關(guān)檢查：激素六項(xiàng)、性激素定量
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：抑那通
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（10000-50000元）
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中樞性性早熟是什么
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萬(wàn)乃君
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中樞性性早熟如何診斷
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萬(wàn)乃君
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中樞性性早熟一定要治療嗎
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萬(wàn)乃君
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中樞性性早熟有什么癥狀
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萬(wàn)乃君（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：患兒在1個(gè)月前洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)乳房發(fā)育，但當(dāng)時(shí)未給予重視，但最近患兒出現(xiàn)胸部疼痛，因此前來(lái)就診。給予查體、輔助檢查，發(fā)現(xiàn)患兒雙側(cè)乳房類似于發(fā)育階段，骨齡8周歲，子宮附件B超有多個(gè)＞4mm的卵泡，性激素激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果證實(shí)患兒為中樞性性早熟，給予激素替代治療，最終患兒癥狀得到緩解?！净拘畔ⅰ颗?歲【疾病類型】中樞性性早熟【就診醫(yī)院】鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院【就診時(shí)間】2018年3月【治療方案】肌肉注射（注射用醋酸丙氨瑞林）+皮下注射（重組人生長(zhǎng)激素注射液）【治療周期】長(zhǎng)期治療，直至骨齡11.5歲【治療效果】癥狀好轉(zhuǎn)一、初次面診一名6歲的小女孩與家長(zhǎng)前來(lái)就診，經(jīng)詢問(wèn)了解到家長(zhǎng)在1個(gè)月前為患兒洗澡時(shí)，發(fā)現(xiàn)其存在乳房發(fā)育，但當(dāng)時(shí)未給予重視，但最近患兒出現(xiàn)胸部疼痛，因此前來(lái)就診。根據(jù)患兒年齡、癥狀，初步考慮性早熟。給予查體，發(fā)現(xiàn)患兒身高128cm，體重31kg，雙側(cè)乳房類似于青春期乳腺開始發(fā)育的階段，外陰無(wú)分泌物。給予患兒右手骨齡片、子宮附件B超檢查，結(jié)果顯示骨齡8周歲，子宮附件B超提示多個(gè)＞4mm的卵泡，頭顱磁共振檢查顯示下丘腦、垂體、松果體及其鄰近組織未發(fā)現(xiàn)明顯占位病變。因此可確診患兒為性早熟診斷。圖為患兒右手骨齡片二、治療經(jīng)過(guò)由于患兒出現(xiàn)性早熟，可能會(huì)影響成年身高，其預(yù)期成年身高可能無(wú)法達(dá)到160cm，且后續(xù)患兒可能會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)提前等癥狀，對(duì)患兒心理也會(huì)造成一定的影響，因此為進(jìn)一步?jīng)Q定治療方案，給予性激素激發(fā)試驗(yàn)，結(jié)果顯示LH峰值5.5U/L＞5U/L，且LH/FSH峰值0.7＞0.6，診斷為中樞性性早熟。在明確診斷后，為了減緩患兒性發(fā)育過(guò)程，避免過(guò)早出現(xiàn)月經(jīng)，抑制骨骼成熟，改善身高，因此給予促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa），即注射用醋酸丙氨瑞林肌肉注射，直至骨齡11.5歲，后期還需要加用生長(zhǎng)激素（rhGH），即重組人生長(zhǎng)激素注射液皮下注射協(xié)同治療。三、治療效果患兒及家長(zhǎng)都很配合進(jìn)行激素替代治療，在治療一段時(shí)間后，患兒自述乳房疼痛緩解，乳房發(fā)育也轉(zhuǎn)為正常，身高正常增長(zhǎng)，給予復(fù)查骨齡，發(fā)現(xiàn)身高與實(shí)際年齡相仿，繼續(xù)使用藥物。又經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的治療，患兒自述再未出現(xiàn)乳房疼痛的癥狀，身高和體重增長(zhǎng)符合患兒實(shí)際年齡，進(jìn)行輔助檢查未見明顯異常，說(shuō)明治療有效，囑患兒繼續(xù)治療，直至骨齡為11.5歲。四、注意事項(xiàng)很高興，經(jīng)過(guò)治療，患兒癥狀得到控制，但由于患兒需要長(zhǎng)期治療，其治療并非一朝一夕，因此患兒在日常生活中需要注意保持良好的睡眠，早睡早起，避免熬夜，還可以適當(dāng)鍛煉，如游泳、跳繩等，不僅可以增強(qiáng)身體免疫力，還可以促進(jìn)身高增長(zhǎng)。另外，由于患兒要進(jìn)行長(zhǎng)期治療，因此家長(zhǎng)要密切關(guān)注患兒情況，定期測(cè)量身高，如出現(xiàn)明顯不適，建議及早就診。由于過(guò)早出現(xiàn)第二性征發(fā)育會(huì)對(duì)患兒的情緒、心理造成影響，因此家長(zhǎng)要對(duì)患兒進(jìn)行心理安慰。另外，對(duì)于飲食，建議患者進(jìn)食高蛋白飲食，多吃當(dāng)季新鮮的蔬菜和水果，盡量少吃反季蔬菜及水果。五、個(gè)人感悟 中樞性性早熟亦稱真性性早熟，是由于下丘腦垂體性腺軸功能過(guò)早啟動(dòng)所致，患兒除有第二性征的發(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。性發(fā)育的過(guò)程和正常青春期發(fā)育的順序一致，只是年齡提前。中樞性性早熟對(duì)人體健康影響并不大，但是容易引起骨齡早閉，影響最終身高，同時(shí)也會(huì)對(duì)患兒的心理健康造成一定的影響。對(duì)于治療，本例患者選擇了較為常用的激素替代治療，但如果擔(dān)心激素藥物會(huì)造成不良影響，也可根據(jù)患兒癥狀體征，辨證使用中醫(yī)治療，效果也較為明顯。
作者：晁占湖 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 3446
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：一位7歲小女孩與家長(zhǎng)前來(lái)就診，經(jīng)了解患兒最近因身體發(fā)育，不與他人交談，脾氣暴躁，在外院行B超檢查，結(jié)果顯示雙側(cè)乳腺發(fā)育。給予進(jìn)行詳細(xì)查體、輔助檢查，發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)中樞性性早熟。因此，給予藥物治療、調(diào)整飲食，同時(shí)進(jìn)行心理輔導(dǎo)，最終患兒病情得到控制，情緒好轉(zhuǎn)?！净拘畔ⅰ颗?歲【疾病類型】性早熟（中樞性性早熟）【就診醫(yī)院】鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院【就診時(shí)間】2021年5月【治療方案】肌肉注射（醋酸曲普瑞林注射液）+心理輔導(dǎo)+調(diào)整飲食【治療周期】住院治療5天，隨診6個(gè)月【治療效果】病情得到控制一、初次面診一位7歲小女孩與家長(zhǎng)前來(lái)就診，經(jīng)了解患兒最近因身體發(fā)育，情緒不佳，不與他人交談，脾氣暴躁，在外院就診，進(jìn)行B超檢查，其結(jié)果顯示雙側(cè)乳腺發(fā)育。家長(zhǎng)意識(shí)到患兒發(fā)育較早，因此前來(lái)就診。詳細(xì)詢問(wèn)患兒病情，目前身高、體重高于同齡人，出現(xiàn)乳房增大的情況6個(gè)月，暫無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，無(wú)藥物及食物過(guò)敏史。給予患兒進(jìn)一步查體，發(fā)現(xiàn)患兒雙側(cè)乳房可觸及小結(jié)節(jié)，并伴有明顯壓痛， 乳頭及其周圍的乳暈處形成鈕扣樣的小鼓包，乳頭略隆起，腋毛出現(xiàn)發(fā)育，因此初步診斷為性早熟，并收入我院進(jìn)一步檢查、治療。二、治療經(jīng)過(guò)患兒入院后進(jìn)行詳細(xì)檢查，腕骨拍片顯示骨齡9歲，行促性腺激素釋放激素試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)卵泡刺激素比值＞0.6，乳腺及盆腔超聲檢查提示乳腺發(fā)育、子宮及卵巢增大，頭顱磁共振檢查顯示下丘腦、垂體、松果體及其鄰近組織未發(fā)現(xiàn)明顯占位病變。根據(jù)患兒癥狀，以及輔助檢查結(jié)果，明確診斷為中樞性性早熟。因此，給予患兒GnRH類藥物，即醋酸曲普瑞林注射液肌肉注射，并給予心理輔導(dǎo)，改善患兒情緒。另外，調(diào)整患兒飲食，減少過(guò)甜食物，以及含激素較高的食物，如豆?jié){、蛋白粉等。（盆腔彩超）三、治療效果在住院的期間，患兒積極配合治療，情緒好轉(zhuǎn)，在住院第3天出現(xiàn)少量陰道出血，考慮為GnRH類藥物的不良反應(yīng)，并非月經(jīng)來(lái)潮，無(wú)需特殊治療，給予患兒及其家屬心理疏導(dǎo)及安撫。在住院治療5天后，患兒癥狀穩(wěn)定，陰道出血癥狀消失，檢查結(jié)果未見明顯異常，給予出院。在治療半年后復(fù)診，患兒體重、身高增長(zhǎng)速度得到控制，促性腺激素釋放激素較前降低，復(fù)查B超，子宮及卵巢增長(zhǎng)得到控制，患兒情緒明顯好轉(zhuǎn)。四、注意事項(xiàng)看到患兒病情得到控制，我由衷感到欣慰，但患兒及其家屬并不能因此而掉以輕心，其日常生活還需注意以下幾點(diǎn)：1、在日常生活中，患兒要堅(jiān)持藥物治療，同時(shí)患兒家屬要密切關(guān)注患兒病情變化，定期測(cè)量患兒體重、身高，如出現(xiàn)身高、體重異常增長(zhǎng)，應(yīng)立即就診。同時(shí)，建議患兒適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)體魄，有利于疾病恢復(fù)。另外，鼓勵(lì)家屬多與患兒交流，正確看待發(fā)育；2、在飲食上，避免過(guò)多進(jìn)食高糖分的食物，如蛋糕等，多吃新鮮的蔬菜、水果，避免體重異常增加。同時(shí)，盡量減少進(jìn)食豆?jié){、蛋白粉等食物，此類食物中含有較多雌激素，不利于病情好轉(zhuǎn)。五、個(gè)人感悟性早熟在臨床較為常見，多數(shù)在4-8歲發(fā)病，女孩多于男孩。性早熟早診斷、早干預(yù)，最終效果比較好，如果放任不管，最終可導(dǎo)致患兒身高增長(zhǎng)低于預(yù)期，對(duì)于性早熟治療一般選擇藥物治療，另外心理治療也較為重要。本例患兒因家長(zhǎng)重視及早到醫(yī)院就診，并在治療期間積極配合，最終患兒癥狀得到控制，這是臨床醫(yī)生最希望看到的情況。
作者：晁占湖 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 3858
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：患兒女、8歲，最近半年突然發(fā)現(xiàn)雙側(cè)乳房增大，來(lái)到門診就診，查卵泡刺激素和黃體生成素指標(biāo)明顯升高，于是收治入院，行戈那瑞林激發(fā)試驗(yàn)，診斷為中樞性性早熟。給予藥物治療，結(jié)合飲食調(diào)節(jié)和運(yùn)動(dòng)療法。經(jīng)過(guò)半年的治療，患兒身高增長(zhǎng)較滿意，乳房沒有進(jìn)一步變大，身心情況明顯好轉(zhuǎn)?！净拘畔ⅰ颗?、8歲【疾病類型】中樞性性早熟【就診醫(yī)院】上海市第六人民醫(yī)院【就診時(shí)間】2020年8月【治療方案】藥物治療（注射用醋酸曲普瑞林）+飲食調(diào)節(jié)+運(yùn)動(dòng)療法【治療周期】門診治療半年后復(fù)查【治療效果】身高增長(zhǎng)較滿意，乳房沒有進(jìn)一步變大，身心情況明顯好轉(zhuǎn)一、初次面診患兒女、8歲，在家長(zhǎng)陪同下來(lái)到門診就診，家長(zhǎng)說(shuō)患兒大約在今年2月發(fā)現(xiàn)雙側(cè)乳房增大，當(dāng)時(shí)未觸及腫塊，患兒沒有出現(xiàn)陰毛或腋毛，身高、體重增長(zhǎng)沒有明顯加快，沒有其他發(fā)育體征。給予患兒進(jìn)行相關(guān)檢查，雙手正位片見8塊腕骨，子宮超聲23×13×14mm，未見明顯占位，乳房彩超左側(cè)乳腺組織增厚11mm，右側(cè)乳腺組織增厚11mm，兩側(cè)乳腺組織紊亂，卵泡刺激素12.20IU/L，黃體生成素30.81IU/L，隨后收治入院行戈那瑞林激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果為陽(yáng)性，確診為中樞性性早熟。二、治療經(jīng)過(guò)患兒診斷明確后，給予注射用醋酸曲普瑞林，抑制性早熟，結(jié)合飲食和運(yùn)動(dòng)療法。飲食上要清淡簡(jiǎn)單一些，盡量避免各種零食、燒烤以及富含人工合成劑和色素的食物，過(guò)分油膩的食物也盡量少吃，要多吃蔬菜水果，營(yíng)養(yǎng)搭配合理。同時(shí)增加體育活動(dòng)，尤其是有氧運(yùn)動(dòng)，比如慢跑、游泳、健身操等，保證足夠的睡眠時(shí)間。囑半年后門診復(fù)查。三、治療效果半年以后，患兒和家長(zhǎng)回到門診來(lái)復(fù)診，這半年當(dāng)中經(jīng)過(guò)規(guī)范的藥物治療和調(diào)整，同時(shí)配合飲食調(diào)節(jié)和運(yùn)動(dòng)療法，治療效果還是比較好的?；純鹤罱@半年身高增長(zhǎng)比較滿意，比之前明顯長(zhǎng)得多了，而且乳房沒有再進(jìn)一步變大?；純航?jīng)過(guò)家長(zhǎng)和醫(yī)生的耐心講解和心理輔導(dǎo)，也沒有再覺得乳房增大是令人緊張不安的事情，患兒的身心情況明顯好轉(zhuǎn)了。四、注意事項(xiàng)很高興患兒經(jīng)過(guò)治療病情好轉(zhuǎn)。但還是要提醒家長(zhǎng)平時(shí)要密切關(guān)注患兒身高、體重變化趨勢(shì)和速率，可以和身邊同年齡的孩子進(jìn)行比較。在日常生活當(dāng)中要多加注意，患兒年齡比較小，對(duì)于零食的誘惑可能抵擋不住，家長(zhǎng)要盡量幫助患兒進(jìn)行控制，可以在家自制一些適合患兒進(jìn)食的零食，用酸奶、水果等健康食物來(lái)代替零食。對(duì)于兒童保健品和營(yíng)養(yǎng)品，避免給患兒使用，如果有使用的必要，一定要先咨詢醫(yī)生。五、個(gè)人感悟兒童性早熟會(huì)使患兒在比較早的時(shí)間就釋放完生長(zhǎng)潛力，提前終止身體的生長(zhǎng)和發(fā)育，最終的結(jié)果可能是終末身高偏矮，從而影響身心健康。在兒童性早熟中，中樞性性早熟的發(fā)生率越來(lái)越高，女孩比男孩更多見，因此如果發(fā)現(xiàn)孩子有第二性征發(fā)育的跡象，要及時(shí)前往醫(yī)院就診，明確具體的情況。
作者：朱若塵 上海市兒童醫(yī)院 閱讀量： 4276
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北京積水潭醫(yī)院 小兒內(nèi)科
