中樞性性早熟(別名：GnRH依賴性性早熟;真性性早熟;促性腺激素釋放激素依賴性性早熟;完全性性早熟)
掛號科室： 內分泌科
發(fā)病部位：頭部
多發(fā)人群：兒童
治療方法：藥物治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：性早熟、肢端肥大
相關檢查：激素六項、性激素定量
相關手術：無
相關藥品：抑那通
治療費用：市三甲醫(yī)院約（10000-50000元）
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中樞性性早熟一定要治療嗎
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萬乃君
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中樞性性早熟是什么
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萬乃君
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中樞性性早熟有什么癥狀
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萬乃君
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中樞性性早熟如何診斷
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萬乃君（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）摘要：患兒女、8歲，最近半年突然發(fā)現雙側乳房增大，來到門診就診，查卵泡刺激素和黃體生成素指標明顯升高，于是收治入院，行戈那瑞林激發(fā)試驗，診斷為中樞性性早熟。給予藥物治療，結合飲食調節(jié)和運動療法。經過半年的治療，患兒身高增長較滿意，乳房沒有進一步變大，身心情況明顯好轉?！净拘畔ⅰ颗?、8歲【疾病類型】中樞性性早熟【就診醫(yī)院】上海市第六人民醫(yī)院【就診時間】2020年8月【治療方案】藥物治療（注射用醋酸曲普瑞林）+飲食調節(jié)+運動療法【治療周期】門診治療半年后復查【治療效果】身高增長較滿意，乳房沒有進一步變大，身心情況明顯好轉一、初次面診患兒女、8歲，在家長陪同下來到門診就診，家長說患兒大約在今年2月發(fā)現雙側乳房增大，當時未觸及腫塊，患兒沒有出現陰毛或腋毛，身高、體重增長沒有明顯加快，沒有其他發(fā)育體征。給予患兒進行相關檢查，雙手正位片見8塊腕骨，子宮超聲23×13×14mm，未見明顯占位，乳房彩超左側乳腺組織增厚11mm，右側乳腺組織增厚11mm，兩側乳腺組織紊亂，卵泡刺激素12.20IU/L，黃體生成素30.81IU/L，隨后收治入院行戈那瑞林激發(fā)試驗結果為陽性，確診為中樞性性早熟。二、治療經過患兒診斷明確后，給予注射用醋酸曲普瑞林，抑制性早熟，結合飲食和運動療法。飲食上要清淡簡單一些，盡量避免各種零食、燒烤以及富含人工合成劑和色素的食物，過分油膩的食物也盡量少吃，要多吃蔬菜水果，營養(yǎng)搭配合理。同時增加體育活動，尤其是有氧運動，比如慢跑、游泳、健身操等，保證足夠的睡眠時間。囑半年后門診復查。三、治療效果半年以后，患兒和家長回到門診來復診，這半年當中經過規(guī)范的藥物治療和調整，同時配合飲食調節(jié)和運動療法，治療效果還是比較好的。患兒最近這半年身高增長比較滿意，比之前明顯長得多了，而且乳房沒有再進一步變大?；純航涍^家長和醫(yī)生的耐心講解和心理輔導，也沒有再覺得乳房增大是令人緊張不安的事情，患兒的身心情況明顯好轉了。四、注意事項很高興患兒經過治療病情好轉。但還是要提醒家長平時要密切關注患兒身高、體重變化趨勢和速率，可以和身邊同年齡的孩子進行比較。在日常生活當中要多加注意，患兒年齡比較小，對于零食的誘惑可能抵擋不住，家長要盡量幫助患兒進行控制，可以在家自制一些適合患兒進食的零食，用酸奶、水果等健康食物來代替零食。對于兒童保健品和營養(yǎng)品，避免給患兒使用，如果有使用的必要，一定要先咨詢醫(yī)生。五、個人感悟兒童性早熟會使患兒在比較早的時間就釋放完生長潛力，提前終止身體的生長和發(fā)育，最終的結果可能是終末身高偏矮，從而影響身心健康。在兒童性早熟中，中樞性性早熟的發(fā)生率越來越高，女孩比男孩更多見，因此如果發(fā)現孩子有第二性征發(fā)育的跡象，要及時前往醫(yī)院就診，明確具體的情況。
作者：朱若塵 上海市兒童醫(yī)院 閱讀量： 4579
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）摘要：一位7歲小女孩與家長前來就診，經了解患兒最近因身體發(fā)育，不與他人交談，脾氣暴躁，在外院行B超檢查，結果顯示雙側乳腺發(fā)育。給予進行詳細查體、輔助檢查，發(fā)現患兒出現中樞性性早熟。因此，給予藥物治療、調整飲食，同時進行心理輔導，最終患兒病情得到控制，情緒好轉。【基本信息】女、7歲【疾病類型】性早熟（中樞性性早熟）【就診醫(yī)院】鄭州大學第一附屬醫(yī)院【就診時間】2021年5月【治療方案】肌肉注射（醋酸曲普瑞林注射液）+心理輔導+調整飲食【治療周期】住院治療5天，隨診6個月【治療效果】病情得到控制一、初次面診一位7歲小女孩與家長前來就診，經了解患兒最近因身體發(fā)育，情緒不佳，不與他人交談，脾氣暴躁，在外院就診，進行B超檢查，其結果顯示雙側乳腺發(fā)育。家長意識到患兒發(fā)育較早，因此前來就診。詳細詢問患兒病情，目前身高、體重高于同齡人，出現乳房增大的情況6個月，暫無月經來潮，無藥物及食物過敏史。給予患兒進一步查體，發(fā)現患兒雙側乳房可觸及小結節(jié)，并伴有明顯壓痛， 乳頭及其周圍的乳暈處形成鈕扣樣的小鼓包，乳頭略隆起，腋毛出現發(fā)育，因此初步診斷為性早熟，并收入我院進一步檢查、治療。二、治療經過患兒入院后進行詳細檢查，腕骨拍片顯示骨齡9歲，行促性腺激素釋放激素試驗，發(fā)現卵泡刺激素比值＞0.6，乳腺及盆腔超聲檢查提示乳腺發(fā)育、子宮及卵巢增大，頭顱磁共振檢查顯示下丘腦、垂體、松果體及其鄰近組織未發(fā)現明顯占位病變。根據患兒癥狀，以及輔助檢查結果，明確診斷為中樞性性早熟。因此，給予患兒GnRH類藥物，即醋酸曲普瑞林注射液肌肉注射，并給予心理輔導，改善患兒情緒。另外，調整患兒飲食，減少過甜食物，以及含激素較高的食物，如豆?jié){、蛋白粉等。（盆腔彩超）三、治療效果在住院的期間，患兒積極配合治療，情緒好轉，在住院第3天出現少量陰道出血，考慮為GnRH類藥物的不良反應，并非月經來潮，無需特殊治療，給予患兒及其家屬心理疏導及安撫。在住院治療5天后，患兒癥狀穩(wěn)定，陰道出血癥狀消失，檢查結果未見明顯異常，給予出院。在治療半年后復診，患兒體重、身高增長速度得到控制，促性腺激素釋放激素較前降低，復查B超，子宮及卵巢增長得到控制，患兒情緒明顯好轉。四、注意事項看到患兒病情得到控制，我由衷感到欣慰，但患兒及其家屬并不能因此而掉以輕心，其日常生活還需注意以下幾點：1、在日常生活中，患兒要堅持藥物治療，同時患兒家屬要密切關注患兒病情變化，定期測量患兒體重、身高，如出現身高、體重異常增長，應立即就診。同時，建議患兒適當進行體育鍛煉，增強體魄，有利于疾病恢復。另外，鼓勵家屬多與患兒交流，正確看待發(fā)育；2、在飲食上，避免過多進食高糖分的食物，如蛋糕等，多吃新鮮的蔬菜、水果，避免體重異常增加。同時，盡量減少進食豆?jié){、蛋白粉等食物，此類食物中含有較多雌激素，不利于病情好轉。五、個人感悟性早熟在臨床較為常見，多數在4-8歲發(fā)病，女孩多于男孩。性早熟早診斷、早干預，最終效果比較好，如果放任不管，最終可導致患兒身高增長低于預期，對于性早熟治療一般選擇藥物治療，另外心理治療也較為重要。本例患兒因家長重視及早到醫(yī)院就診，并在治療期間積極配合，最終患兒癥狀得到控制，這是臨床醫(yī)生最希望看到的情況。
作者：晁占湖 鄭州大學第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 4001
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）摘要：患兒在1個月前洗澡時發(fā)現乳房發(fā)育，但當時未給予重視，但最近患兒出現胸部疼痛，因此前來就診。給予查體、輔助檢查，發(fā)現患兒雙側乳房類似于發(fā)育階段，骨齡8周歲，子宮附件B超有多個＞4mm的卵泡，性激素激發(fā)試驗結果證實患兒為中樞性性早熟，給予激素替代治療，最終患兒癥狀得到緩解。【基本信息】女、6歲【疾病類型】中樞性性早熟【就診醫(yī)院】鄭州大學第一附屬醫(yī)院【就診時間】2018年3月【治療方案】肌肉注射（注射用醋酸丙氨瑞林）+皮下注射（重組人生長激素注射液）【治療周期】長期治療，直至骨齡11.5歲【治療效果】癥狀好轉一、初次面診一名6歲的小女孩與家長前來就診，經詢問了解到家長在1個月前為患兒洗澡時，發(fā)現其存在乳房發(fā)育，但當時未給予重視，但最近患兒出現胸部疼痛，因此前來就診。根據患兒年齡、癥狀，初步考慮性早熟。給予查體，發(fā)現患兒身高128cm，體重31kg，雙側乳房類似于青春期乳腺開始發(fā)育的階段，外陰無分泌物。給予患兒右手骨齡片、子宮附件B超檢查，結果顯示骨齡8周歲，子宮附件B超提示多個＞4mm的卵泡，頭顱磁共振檢查顯示下丘腦、垂體、松果體及其鄰近組織未發(fā)現明顯占位病變。因此可確診患兒為性早熟診斷。圖為患兒右手骨齡片二、治療經過由于患兒出現性早熟，可能會影響成年身高，其預期成年身高可能無法達到160cm，且后續(xù)患兒可能會出現月經提前等癥狀，對患兒心理也會造成一定的影響，因此為進一步決定治療方案，給予性激素激發(fā)試驗，結果顯示LH峰值5.5U/L＞5U/L，且LH/FSH峰值0.7＞0.6，診斷為中樞性性早熟。在明確診斷后，為了減緩患兒性發(fā)育過程，避免過早出現月經，抑制骨骼成熟，改善身高，因此給予促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa），即注射用醋酸丙氨瑞林肌肉注射，直至骨齡11.5歲，后期還需要加用生長激素（rhGH），即重組人生長激素注射液皮下注射協同治療。三、治療效果患兒及家長都很配合進行激素替代治療，在治療一段時間后，患兒自述乳房疼痛緩解，乳房發(fā)育也轉為正常，身高正常增長，給予復查骨齡，發(fā)現身高與實際年齡相仿，繼續(xù)使用藥物。又經過一段時間的治療，患兒自述再未出現乳房疼痛的癥狀，身高和體重增長符合患兒實際年齡，進行輔助檢查未見明顯異常，說明治療有效，囑患兒繼續(xù)治療，直至骨齡為11.5歲。四、注意事項很高興，經過治療，患兒癥狀得到控制，但由于患兒需要長期治療，其治療并非一朝一夕，因此患兒在日常生活中需要注意保持良好的睡眠，早睡早起，避免熬夜，還可以適當鍛煉，如游泳、跳繩等，不僅可以增強身體免疫力，還可以促進身高增長。另外，由于患兒要進行長期治療，因此家長要密切關注患兒情況，定期測量身高，如出現明顯不適，建議及早就診。由于過早出現第二性征發(fā)育會對患兒的情緒、心理造成影響，因此家長要對患兒進行心理安慰。另外，對于飲食，建議患者進食高蛋白飲食，多吃當季新鮮的蔬菜和水果，盡量少吃反季蔬菜及水果。五、個人感悟 中樞性性早熟亦稱真性性早熟，是由于下丘腦垂體性腺軸功能過早啟動所致，患兒除有第二性征的發(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。性發(fā)育的過程和正常青春期發(fā)育的順序一致，只是年齡提前。中樞性性早熟對人體健康影響并不大，但是容易引起骨齡早閉，影響最終身高，同時也會對患兒的心理健康造成一定的影響。對于治療，本例患者選擇了較為常用的激素替代治療，但如果擔心激素藥物會造成不良影響，也可根據患兒癥狀體征，辨證使用中醫(yī)治療，效果也較為明顯。
作者：晁占湖 鄭州大學第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 3614
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北京積水潭醫(yī)院 小兒內科
