先天性巨結(jié)腸(別名：希爾施普龍病;赫什朋病;腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥)
掛號科室： 新生兒外科
發(fā)病部位：下腹
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：有遺傳幾率
相關(guān)癥狀：頑固性便秘腹脹
相關(guān)疾?。?/strong> 先天性腸疾病 腸結(jié)核 腸扭轉(zhuǎn)
相關(guān)檢查：活體組織檢查、X線
相關(guān)手術(shù)：Swenson術(shù)
相關(guān)藥品：頭孢曲松鈉、奧硝唑
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（20000-50000元）
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如何判別寶寶是便秘還是先天性巨結(jié)腸
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石群峰
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先天性巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥有哪些
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谷雅川
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嬰兒脹氣怎么快速排氣
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李滿玲
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先天性巨結(jié)腸術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備
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王海陽
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先天性巨結(jié)腸有什么癥狀
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石群峰
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寶寶什么情況是巨結(jié)腸
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陳青江
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先天性巨結(jié)腸術(shù)后九年會(huì)復(fù)發(fā)嗎
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高志剛
01:36
先天性巨結(jié)腸會(huì)復(fù)發(fā)嗎
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谷雅川先天性巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥如下：1、肛門皮膚感染，如果切除的腸管比較長，容易出現(xiàn)肛門糜爛、大便次數(shù)增多；2、吻合口瘺是巨結(jié)腸早期最嚴(yán)重的并發(fā)癥，可危及生命。一旦出現(xiàn)吻合口瘺，應(yīng)及時(shí)禁食引流、抗感染治療，如果效果不佳，需及時(shí)行造瘺手術(shù)；3、吻合口狹窄，術(shù)后2-3周需要常規(guī)肛門擴(kuò)張治療，肛門周圍的吻合口容易出現(xiàn)瘢痕引起肛門狹窄，持續(xù)擴(kuò)肛3-6個(gè)月，否則吻合口容易形成寬厚的瘢痕狹窄環(huán)；4、術(shù)后小腸結(jié)腸炎，巨結(jié)腸根治術(shù)后發(fā)生小腸結(jié)腸炎者占10%-18%，與腸管痙攣梗阻、細(xì)菌毒素侵蝕性腸黏膜，以及患兒免疫功能異常有關(guān)，一旦發(fā)生小腸結(jié)腸炎應(yīng)急診住院治療；5、術(shù)后腸梗阻，多為術(shù)后腸粘連所致，表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、惡心，肛門停止排氣、排便，確診后需要住院治療，早期可以保守治療，保守治療效果不佳時(shí)，可行剖腹探查術(shù)；6、污糞、大便失禁，早期發(fā)生污糞、大便失禁高達(dá)40%，患兒排稀便時(shí)少量糞便污染內(nèi)褲，污糞多數(shù)為術(shù)后六個(gè)月開始好轉(zhuǎn)，一年左右基本上可以痊愈，晚期仍有少數(shù)患兒有污糞甚至失禁；7、便秘復(fù)發(fā)，根治術(shù)后可能有10%的患兒再次出現(xiàn)便秘，需外科門診復(fù)查了解情況，進(jìn)一步確定下一步的治療方案。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 3834
大部分先天性巨結(jié)腸能夠治好，該病多屬于一種先天性疾病，是由于腸管上神經(jīng)節(jié)缺失所引起，患者主要可表現(xiàn)為不能夠排便，出現(xiàn)長期嚴(yán)重便秘。在發(fā)現(xiàn)該疾病后，需要盡早去醫(yī)院普外科，或者是消化外科進(jìn)行檢查并行手術(shù)治療，通常需要在手術(shù)中切除部分結(jié)腸，之后送病理活檢，直到切除腸管內(nèi)發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)節(jié)，就可以將剩余腸管跟肛管進(jìn)行吻合，后期再給予營養(yǎng)液進(jìn)行支持治療，直到患者完全痊愈。在治療期間，患者可適當(dāng)喝溫水，有助于胃腸功能恢復(fù)。至于具體進(jìn)食時(shí)間，需要根據(jù)病情，讓主診醫(yī)師進(jìn)行判斷。
作者：陳志康 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 5828
先天性巨結(jié)腸通過手術(shù)能治療好，先天性巨結(jié)腸主要是由于基因遺傳或環(huán)境因素共同作用造成，手術(shù)一般可根治，但是也有可能會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥。先天性巨結(jié)腸常見于乙狀結(jié)腸、直腸，主要是由于受累腸管出現(xiàn)痙攣、狹窄，引起腸道蠕動(dòng)功能障礙，導(dǎo)致腸內(nèi)容物在腸道內(nèi)堆積、無法排出，從而引起病變腸道嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，最終形成巨結(jié)腸改變的一種病變。該疾病的治療方法以手術(shù)為主，手術(shù)原則主要為切除狹窄段或喪失正常功能的近端結(jié)腸，以保證術(shù)后達(dá)到正常的排便功能。術(shù)后家長應(yīng)保持患兒肛門清潔，便后可以使用清水或生理鹽水等清潔肛門，注意及時(shí)擦干。另外需培養(yǎng)患兒定時(shí)排便習(xí)慣，每次排便盡量排空，如連續(xù)2天未排便，可遵醫(yī)囑使用開塞露通便。另外在日常生活中，應(yīng)及時(shí)觀察患兒大便性質(zhì)，防止腹瀉。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 5596
先天性巨結(jié)腸手術(shù)是根據(jù)病變的嚴(yán)重程度做，如果是短段型、超短段型，可以不用做手術(shù)，非手術(shù)擴(kuò)肛治療可以好。常見型6個(gè)月就可以做手術(shù)，如果是長段型，或者是全結(jié)腸型，新生兒期解決。手術(shù)方式有兩種，國內(nèi)有兩個(gè)觀點(diǎn)，有些主張?jiān)殳?，這個(gè)也是個(gè)辦法，因?yàn)樾『⑹中g(shù)切腸打擊大，對小孩恢復(fù)不利，可以造瘺，有些不成熟。技術(shù)條件好的，如很多兒童醫(yī)院，就一起做，因?yàn)樵殳浐芏嗦闊?，以后要開腹，疤痕也大，而且造瘺3-6個(gè)月，家長負(fù)擔(dān)也大，瘺口有很多并發(fā)癥，腸造瘺那腸管脫出、回縮、造瘺口皮炎。新生兒期做的很多，300多例，一般都沒有問題，最少的20天都可以做，也可以順利完成，技術(shù)不成問題，因?yàn)榍荤R對小孩打擊也小，都可以耐受手術(shù)，麻醉現(xiàn)在也好。跟其他手術(shù)不太一樣，手術(shù)做些術(shù)前準(zhǔn)備，如果比較大的小孩，一般要做腸道準(zhǔn)備，因?yàn)槟c道手術(shù)里面大便比較多，術(shù)前常規(guī)要洗腸，新生兒5-7天就可以。如果是6個(gè)月以上、1歲以上的小孩洗的話，一般要洗2個(gè)禮拜，如果6個(gè)月到1歲，這樣洗10天就可以，要把腸道里面的東西洗干凈，洗腸的目的一個(gè)是大便干凈。第二個(gè)巨結(jié)腸腸管會(huì)回縮，也很利于手術(shù)，有些巨結(jié)腸大的，肛門全堵滿去，所以難操作。洗完腸長度會(huì)縮小，利于手術(shù)操作。另外很多大腸桿菌，不做腸道準(zhǔn)備，大腸桿菌引起一些腹膜炎、小腸結(jié)腸炎、傷口的感染、結(jié)腸的回縮，很多并發(fā)癥，充分的腸道準(zhǔn)備就可以減少這些并發(fā)癥。除了洗腸以外，還有3天常規(guī)腸道用藥，殺滅腸道的大腸桿菌，除了大腸桿菌以外，還有很多的厭氧菌都可以殺滅，利于減少術(shù)后的并發(fā)癥。當(dāng)然術(shù)后還有檢查肝功能、心電圖，看看有沒有心臟病，有些還有腦積水等，這些術(shù)前常規(guī)要準(zhǔn)備。如果是很明顯貧血，要糾正貧血，有些有低蛋白血癥，蛋白很低，長期營養(yǎng)不良，都要糾正。合并有嚴(yán)重心臟病或者有其他內(nèi)科疾病，可以緩一緩，可以保守，大一點(diǎn)再手術(shù)。
作者：黃耿文 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4158
先天性巨結(jié)腸是一種較嚴(yán)重的疾病，其主要的癥狀表現(xiàn)為便秘、嘔吐。由于患兒的腸管有一段出現(xiàn)病變，沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狀態(tài)，導(dǎo)致大便、氣體不容易排出，患兒容易出現(xiàn)腹脹、嘔吐，甚至腸梗阻的癥狀，患兒腸管明顯擴(kuò)張，容易引起腸管的炎癥，即小腸結(jié)腸炎。嚴(yán)重者甚至引起腸穿孔、彌漫性腹膜炎，患兒的全身狀況也會(huì)受到影響，容易出現(xiàn)消瘦、貧血、抵抗力下降、容易感染等癥狀。所以先天性巨結(jié)腸一定要及時(shí)就診治療，治療越早，效果越好。先天性巨結(jié)腸并非不可治療，一般來講絕大多數(shù)的患兒都需要及時(shí)的手術(shù)才能治療。如果沒有及時(shí)治療，比如到患兒年齡比較大，將近十歲甚至十幾歲才進(jìn)行治療，手術(shù)效果會(huì)大打折扣。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 5516
先天性巨結(jié)腸主要的影像學(xué)檢查方法主要有兩種，其影像學(xué)表現(xiàn)如下:1、X線腹部立位平片：可以發(fā)現(xiàn)病變的腸管擴(kuò)張、積氣、積液，可以有氣液平面，主要是典型低位腸梗阻的表現(xiàn)；2、X線鋇劑灌腸：可觀察到腸管有狹窄段、移行段、擴(kuò)張段，狹窄段和擴(kuò)張段之間可存在移行段。如果觀察排鋇情況，可以發(fā)現(xiàn)大部分患兒排鋇延遲，有的甚至24-48小時(shí)以后仍有鋇劑殘留。X線腹部立位平片是一個(gè)比較簡單的檢查，X線鋇劑灌腸相對來講可以觀察患兒結(jié)腸的形狀以及排鋇的情況，比X線腹部立位平片更加準(zhǔn)確。
作者：普佳睿 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 閱讀量： 5056
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