先天性巨結腸(別名：希爾施普龍病)
掛號科室： 新生兒外科
發(fā)病部位：下腹
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療、手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：有遺傳幾率
相關癥狀：頑固性便秘腹脹
相關檢查：活體組織檢查、X線
相關手術：Swenson術
相關藥品：頭孢曲松鈉、奧硝唑
治療費用：市三甲醫(yī)院約（20000-50000元）
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先天性巨結腸怎么治療
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董彥清
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先天性巨結腸是什么病
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段星星
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巨結腸同源病是什么癥狀
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高志剛
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先天性巨結腸早期有什么癥狀
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王愛和
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先天性巨結腸如何治療
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王愛和
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先天性巨結腸和肛腸畸形一樣嗎
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王愛和
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兒童巨結腸手術危險嗎
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王愛和
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兒童巨結腸手術是開腹還是微創(chuàng)
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王愛和目前為止，先天性巨結腸的病因并不是十分明確，大部分人比較公認的有這么幾個因素：1、、家族遺傳因素，就是基因的問題；2、環(huán)境因素，共同造成。綜合來講就是家族先天因素，加上周圍環(huán)境的干預，導致胚胎時期，咱們知道胚胎時期6-12周的時候，是胚胎腸管神經(jīng)遷移進去的一個階段。在這個階段，如果神經(jīng)遷移的過程發(fā)生阻礙，出現(xiàn)異常，導致神經(jīng)遷移停止，遠端腸管就會缺乏神經(jīng)，就是神經(jīng)缺如。比較常見就是在結腸或者結腸的某一部分，比如乙狀結腸、直腸，直至肛門口，導致神經(jīng)缺如，就會出現(xiàn)這一部分的腸管沒有舒張能力，處于長期的持續(xù)痙攣狀態(tài)，導致腸管不能舒張，而引起機械性腸梗阻。導致患兒出現(xiàn)長期的腹脹、嘔吐、惡心、排便減少這種腸梗阻的表現(xiàn)，這就是我們所說的先天性巨結腸。
作者：張震 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 4523
先天巨結腸主要有這么幾種，包括全結腸型、長段型，、普通型、短段型。根據(jù)神經(jīng)細胞缺如的長短不一樣，臨床的癥狀表現(xiàn)也不一樣，治療方法也不一樣。全結腸型巨結腸治療效果非常差，相對來講目前沒有太好的辦法，一般早期是需要做造瘺，做一些特殊的手術，如馬丁手術。如果是長段型，比如乙狀結腸整個的神經(jīng)節(jié)缺如，相對比較長的這種結腸異常，手術的時候一般先解決造瘺，讓孩子能夠正常營養(yǎng)發(fā)育，能夠不太缺乏營養(yǎng)，二期的時候可以再做結腸吻合手術。短段型和普通型的相對來講，現(xiàn)在可以做比較微創(chuàng)的治療，比如用腹腔鏡，比較簡單的把異常腸管切除以后，重新吻合就可以了。如果是短段型或者是肛門口狹窄局部擴張，有時候做肛門擴張以后，長期擴張慢慢的就可以有所緩解。所以，這種手術一般的我們是根據(jù)病情嚴重程度，嚴重的時候可以先做造瘺，相對比較輕的可以一期手術直接吻合。
作者：張震 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 4899
先天性巨結腸主要的問題是腸端的遠端，也就結腸的某些部位，嚴重的可以是全結腸，也可以是乙狀結腸或者直腸，局部的神經(jīng)節(jié)細胞缺如，沒有神經(jīng)節(jié)細胞，沒有正常的神經(jīng)功能。所以這一段的腸管會出現(xiàn)持續(xù)的痙攣狀態(tài)，導致近端的腸管出現(xiàn)擴張，叫先天性巨結腸。主要表現(xiàn)就是梗阻引起的表現(xiàn)，可以出現(xiàn)腹脹、惡心、嘔吐，嚴重的時候可以出現(xiàn)腸炎、血便。所以這種病變的主要表現(xiàn)，就是孩子大便排出來時候比較困難，排便的次數(shù)比較少，排便間隔會比較長。主要的表現(xiàn)就是腹部的脹痛，導致惡心、嘔吐一系列梗阻的表現(xiàn)。巨結腸的這種表現(xiàn)一旦發(fā)生，尤其是新生兒不正常的排胎便，隨著年齡增長出現(xiàn)了腹脹、大便減少、惡心、嘔吐、營養(yǎng)發(fā)育受影響，往往就該考慮到是否得了先天性巨結腸，要到醫(yī)院去做一些檢查。一般的比較專業(yè)的專家醫(yī)生，通過簡單的肛門指檢就可以明確診斷，就可以早期診斷、早期治療，避免出現(xiàn)嚴重的后果。
作者：張震 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 5190
先天性巨結腸通過手術能治療好，先天性巨結腸主要是由于基因遺傳或環(huán)境因素共同作用造成，手術一般可根治，但是也有可能會出現(xiàn)并發(fā)癥。先天性巨結腸常見于乙狀結腸、直腸，主要是由于受累腸管出現(xiàn)痙攣、狹窄，引起腸道蠕動功能障礙，導致腸內(nèi)容物在腸道內(nèi)堆積、無法排出，從而引起病變腸道嚴重擴張，最終形成巨結腸改變的一種病變。該疾病的治療方法以手術為主，手術原則主要為切除狹窄段或喪失正常功能的近端結腸，以保證術后達到正常的排便功能。術后家長應保持患兒肛門清潔，便后可以使用清水或生理鹽水等清潔肛門，注意及時擦干。另外需培養(yǎng)患兒定時排便習慣，每次排便盡量排空，如連續(xù)2天未排便，可遵醫(yī)囑使用開塞露通便。另外在日常生活中，應及時觀察患兒大便性質(zhì)，防止腹瀉。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 5235
先天性巨結腸是一種較嚴重的疾病，其主要的癥狀表現(xiàn)為便秘、嘔吐。由于患兒的腸管有一段出現(xiàn)病變，沒有神經(jīng)節(jié)細胞，處于痙攣狀態(tài)，導致大便、氣體不容易排出，患兒容易出現(xiàn)腹脹、嘔吐，甚至腸梗阻的癥狀，患兒腸管明顯擴張，容易引起腸管的炎癥，即小腸結腸炎。嚴重者甚至引起腸穿孔、彌漫性腹膜炎，患兒的全身狀況也會受到影響，容易出現(xiàn)消瘦、貧血、抵抗力下降、容易感染等癥狀。所以先天性巨結腸一定要及時就診治療，治療越早，效果越好。先天性巨結腸并非不可治療，一般來講絕大多數(shù)的患兒都需要及時的手術才能治療。如果沒有及時治療，比如到患兒年齡比較大，將近十歲甚至十幾歲才進行治療，手術效果會大打折扣。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 5098
先天性巨結腸術后并發(fā)癥如下：1、肛門皮膚感染，如果切除的腸管比較長，容易出現(xiàn)肛門糜爛、大便次數(shù)增多；2、吻合口瘺是巨結腸早期最嚴重的并發(fā)癥，可危及生命。一旦出現(xiàn)吻合口瘺，應及時禁食引流、抗感染治療，如果效果不佳，需及時行造瘺手術；3、吻合口狹窄，術后2-3周需要常規(guī)肛門擴張治療，肛門周圍的吻合口容易出現(xiàn)瘢痕引起肛門狹窄，持續(xù)擴肛3-6個月，否則吻合口容易形成寬厚的瘢痕狹窄環(huán)；4、術后小腸結腸炎，巨結腸根治術后發(fā)生小腸結腸炎者占10%-18%，與腸管痙攣梗阻、細菌毒素侵蝕性腸黏膜，以及患兒免疫功能異常有關，一旦發(fā)生小腸結腸炎應急診住院治療；5、術后腸梗阻，多為術后腸粘連所致，表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、惡心，肛門停止排氣、排便，確診后需要住院治療，早期可以保守治療，保守治療效果不佳時，可行剖腹探查術；6、污糞、大便失禁，早期發(fā)生污糞、大便失禁高達40%，患兒排稀便時少量糞便污染內(nèi)褲，污糞多數(shù)為術后六個月開始好轉，一年左右基本上可以痊愈，晚期仍有少數(shù)患兒有污糞甚至失禁；7、便秘復發(fā)，根治術后可能有10%的患兒再次出現(xiàn)便秘，需外科門診復查了解情況，進一步確定下一步的治療方案。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 3377
張先華 主任醫(yī)師
湖南省人民醫(yī)院
兒科
"寶寶是否有先天性巨結腸，從以下幾個方面去排除：\n第一、從病史了解，先天性巨結腸的孩子，一般出生后24-48小時之內(nèi)沒有胎便的排出...
周小鳳 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
兒科
"先天性巨結腸形成原因，是多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果。先天性巨結腸的發(fā)生主要是由于神經(jīng)細胞遷移，發(fā)育過程停止，導致遠端的腸道...
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河北省兒童醫(yī)院 普外科
