首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
血液科
手機瀏覽
地中海貧血是一種先天性遺傳性疾病,是由父母遺傳給孩子,所以地中海貧血存在基因突變,比如α珠蛋白基因突變,或者是β基因突變,主要表現(xiàn)為貧血、脾大的癥狀。地中海貧血分為輕型地中海貧血和重型。對于輕型地中海貧血患者主要是表現(xiàn)為輕度的貧血,無需治療,臨床觀察即可。但對于重型地中海貧血,要給予患者輸血,脾臟切除,但只是對癥的處理,如果想徹底治愈地中海貧血,需要進行異基因造血干細胞移植。所以對于地中海貧血的患者,如果有合適的供者,又沒有相關(guān)的嚴重的并發(fā)癥,可以進行異基因造血干細胞移植,可以將地中海貧血徹底治愈。
分享:
"地中海貧血,一般只能緩解癥狀,無法根治。因為地中海貧血是一種遺傳性的疾病,是由于珠蛋白肽鏈的一條或多條合成障礙引起的溶血性貧血,臨床上根據(jù)病情輕重,分為輕度地中海貧血、中度地中海貧血和重度地中海貧血。輕度地中海貧血病人沒有明顯的貧血癥狀,一般也不需要治療。中度地中海貧血和重度地中海貧血,就需要經(jīng)常輸血治療,尤其是生長發(fā)育期青少年、兒童,要保證血紅蛋白大于120g\/L,這樣才能正常的生長發(fā)育。近年來曾經(jīng)有造血干細胞移植治療地中海貧血的報道,但是成功的很少,目前只處于臨床研究階段。所以大部分地中海貧血患者只能緩解癥狀,無法根治。"
劉加強│日照市人民醫(yī)院
2018/11/19收聽(44982)
"地中海貧血也稱為海洋性貧血,是一種遺傳性疾病,由于基因缺陷或缺失,導致珠蛋白肽鏈合成障礙,病人出現(xiàn)小細胞低色素性貧血,容易發(fā)生血管內(nèi)溶血的情況。由于地中海貧血是一種基因性疾病,所以,地中海貧血目前不能夠根治。在臨床上根據(jù)病情輕重,地中海貧血分為輕度地中海貧血、中度地中海貧血和重度地中海貧血三種類型;又根據(jù)珠蛋白肽鏈合成不同,分為α型地中海貧血和β型地中海貧血。無論是α型地中海貧血、還是β型地中海貧血、輕度的地中海貧血患者不需要特殊治療,重度和中度的地中海貧血患者,就需要定期輸血治療。"
2019/02/18收聽(96654)
"地中海貧血是一種遺傳性疾病,常規(guī)治療可以改善患者癥狀延長患者壽命,少部分重型地中海貧血患者,可以通過異基因造血干細胞移植得到治愈;輕型地中海貧血患者沒有任何臨床癥狀,只是血常規(guī)表現(xiàn)為輕度貧血,在臨床上不需要治療;中間型地中海貧血患者,根據(jù)患者情況在需要緩解癥狀時給予輸血支持治療。對于重型地中海貧血患者,需要長期輸血支持治療以減少貧血癥狀,并抑制髓外造血。少部分重型地中海貧血患者可以進行異基因造血干細胞移植,異基因造血干細胞移植是通過取代患者異常的造血干細胞而恢復正常造血,從而達到治愈的目的,但異基因造血干細胞移植也存在著一定的并發(fā)癥,重型地中海貧血患者是否適合進行異基因造血干細胞移植,需要移植醫(yī)師以及地中海貧血治療相關(guān)醫(yī)師共同決定。"
惠吳函│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2020/04/02收聽(89674)
"地中海貧血,也叫海洋性貧血。由于這種類型的貧血在地中海沿岸國家多見,所以稱為地中海貧血。地中海貧血是一種遺傳性的疾病,由于基因改變導致了正常珠蛋白肽鏈合成障礙,病人出現(xiàn)了溶血性貧血的情況。地中海貧血,根據(jù)病情的輕重分為了輕型地中海貧血、中型地中海貧血和重型地中海貧血,三種類型。輕型地中海貧血病人沒有明顯的貧血癥狀,一般不需要特殊的治療。中型的地中海貧血和重型的地中海貧血,就需要定期的輸血治療了。尤其是重型的地中海貧血,由于長期的溶血,病人會出現(xiàn)肝脾腫大、黃疸等一系列癥狀。所以,對于輕型地中海貧血,不用擔心,而中型和重型的地中海貧血,就需要經(jīng)常的輸血治療。目前還沒有辦法根治地中海貧血,雖然目前有造血干細胞移植治療的報道,但是成功率很低。"
2019/01/06收聽(45458)
地中海貧血是一種因一個或多個珠蛋白鏈合成減少導致珠蛋白鏈合成的不平衡,血紅蛋白生成缺陷以及其他... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/04/30播放(34454)
地中海貧血是一種因一個或多個珠蛋白鏈合成減少導致珠蛋白鏈合成的不平衡,血紅蛋白生成缺陷以及其他...
徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院
2024/04/30播放(34454)
"地中海貧血屬于一種遺傳性的溶血性貧血,懷孕之后一定要重視。地中海貧血的患者往往體虛,要慎起居、適寒溫、注意預防外感、多進行戶外活動、呼吸新鮮空氣、進行適宜體育鍛煉以及飲食調(diào)理。飲食調(diào)養(yǎng)適宜進食營養(yǎng)豐富的食物,凡辛辣、厚味、過于滋膩、生冷不潔之物,當禁食或者少食。若夫妻同為同型地中海型貧血的攜帶基因者,子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為攜帶者,1/4的機會為重型地中海型貧血患者。孕婦地中海貧血患者在遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷方面非常重要,一定要做好預防。"
孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/05/24收聽(340)
地中海貧血需要注意做基因檢測、預防感染、補充激素、預防骨質(zhì)疏松、婚前篩查、血液制品的選擇等,具... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/01/04播放(41159)
地中海貧血需要注意做基因檢測、預防感染、補充激素、預防骨質(zhì)疏松、婚前篩查、血液制品的選擇等,具...
2024/01/04播放(41159)
地中海貧血簡稱地貧,是由于珠蛋白基因缺陷或者突變,使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或者完全不能... 張翠梅│中山市博愛醫(yī)院 2023/03/06播放(98840)
地中海貧血簡稱地貧,是由于珠蛋白基因缺陷或者突變,使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或者完全不能...
張翠梅│中山市博愛醫(yī)院
2023/03/06播放(98840)
"地中海貧血是一種遺傳性的溶血性疾病,地中海貧血屬于血紅蛋白病的一種,主要是由于珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常導致的。地中海貧血又稱為海洋性貧血,是由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或者幾種的合成,受到部分或者完全的抑制,引起遺傳性溶血性貧血。地中海貧血分為α地中海貧血和β地中海貧血。一般情況下,對于輕型的地中海貧血是不需要治療的,但是需要注意誘發(fā)溶血因素,例如感染,應該給予積極防治。對于輸血量不斷增加,伴有脾功能亢進或者明顯壓迫癥狀,需要做脾切除術(shù)。對于青少年的地中海貧血患者,應該給予高量的輸血療法,保持血紅蛋白在110-130g\/L,保證青少年正常的生長發(fā)育。雖然輕型的患者不需要治療,但是患者之間如果結(jié)婚,有可能出現(xiàn)重型純合子患者,需要做產(chǎn)前基因診斷,可以預防嚴重地中海貧血胎兒的出生,對計劃生育和保健都是有重要意義的。"
王艷軍│聊城市第二人民醫(yī)院
2019/01/29收聽(51764)
"地中海貧血又叫珠蛋白生成障礙性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺失、不足所導致的貧血或者是病理狀態(tài)。源于基因缺陷的復雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大,根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類、缺乏程度予以命名和分類。這個病廣泛分布于世界許多地區(qū),東南亞為高發(fā)區(qū)之一,我國廣東、廣西以及四川多見,長江以南各省區(qū)有散發(fā)病例,北方則是比較少見的。"
劉麗麗│滄州市人民醫(yī)院
2018/04/24收聽(28810)
地中海貧血是一種遺傳性的疾病,也是目前發(fā)生的常見的單基因的遺傳病。主要是由于遺傳基因的異常造成的紅細胞的血紅蛋白和珠蛋白合成的異常。根據(jù)合成的珠蛋白的異常的情況,根據(jù)不同類型的珠蛋白,合成的障礙進行分型可以有α-地中海貧血、β-地中海貧血。那地中海貧血主要是發(fā)生在我國長江以南的地區(qū),經(jīng)常會在網(wǎng)上看到有一些病人,有一些輕度的貧血,表現(xiàn)的是小細胞、低色素的貧血,但是一查,他的血清鐵蛋白并不是降低的,這類患者要在診斷病因的時候,詢問他到底是在哪個地區(qū)生活的,祖籍是哪的,是不是有異型的特點。如果他是在長江以南,特別是云貴、四川生活的患者的話,那就要詢問他家族的譜系有沒有其他人有小細胞、低色素的貧血。可以通過基因的檢測來明確他是否有地中海貧血,是哪一種類型的地中海貧血。
冷蕓│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2017/06/20收聽(42646)
"貧血主要是指的紅細胞或者血紅蛋白的減少。血紅蛋白是由珠蛋白和血紅素這兩個成分組成的,當然珠蛋白它都是由基因所編碼的。如果基因出現(xiàn)異常或者基因突變,有可能使得珠蛋白合成的量不足,由于珠蛋白合成量不足引起的貧血,就是地中海貧血。地中海貧血顧名思義,最開始主要是在地中海的沿岸,它的流行區(qū)主要是在這些地方,在咱們國家比如像兩廣,像海南,這是主要地中海貧血的高發(fā)區(qū)。"
王文生│北京大學第一醫(yī)院
2017/11/30收聽(77930)
"地中海貧血又稱海洋性貧血,它最開始是沿海地區(qū)國家發(fā)現(xiàn)的,因此又命名海洋性貧血。我國在長江以南各省相對更多見,發(fā)病率比較高,北方較為少見,它是一種遺傳性的溶血性貧血,共同的特點是由于珠蛋白基因的缺陷,使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成而導致血紅蛋白的組成成分改變,表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。"
丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2017/08/28收聽(74558)
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一種珠蛋白缺失導致的貧血,是一種常染色體隱... 張秀群│廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院 2023/12/23播放(66186)
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一種珠蛋白缺失導致的貧血,是一種常染色體隱...
張秀群│廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院
2023/12/23播放(66186)
"大家都聽說過地中海貧血,但是到底什么是地中海貧血,地中海貧血醫(yī)學上的名稱又叫珠蛋白生成障礙性貧血,也叫海洋性貧血,從醫(yī)學講是指一組遺傳性溶血性貧血疾病,由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中的一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足,所導致的貧血或病理狀態(tài)。簡單的講,就是由于遺傳基因的缺陷所引起的一種溶血性貧血。本病廣泛分布于世界許多國家和地區(qū),東南亞為高發(fā)區(qū)之一。我國的南方比如廣東、廣西、四川比較常見,長江以南各省區(qū)有散發(fā)病例,北方比較少見。由于本病缺少根治的方法,臨床中重型地中海貧血預后不良,所以在婚配方面有陽性家族史,或患者需要進行婚前檢查和胎兒產(chǎn)前基因診斷,避免下一代患兒的發(fā)生。\r"
廖俊堯│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2017/07/03收聽(22590)
地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血、海洋性貧血,因地中海沿岸民族所發(fā)現(xiàn)而命名,屬于遺傳性疾病,... 鄭榮│江門市五邑中醫(yī)院 2023/08/12播放(54832)
地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血、海洋性貧血,因地中海沿岸民族所發(fā)現(xiàn)而命名,屬于遺傳性疾病,...
鄭榮│江門市五邑中醫(yī)院
2023/08/12播放(54832)
地中海貧血是一種遺傳性的疾病,也是目前常見的單基因的遺傳病。主要是由于遺傳基因的異常造成的血紅... 冷蕓│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/10/18播放(96618)
地中海貧血是一種遺傳性的疾病,也是目前常見的單基因的遺傳病。主要是由于遺傳基因的異常造成的血紅...
2023/10/18播放(96618)
"地中海貧血也稱之為海洋性貧血,是因為某個或多個珠蛋白基因異常,引起一種或一種以上珠蛋白鏈合成減少或缺乏,導致珠蛋白鏈比例失衡所引起。以溶血、無效紅細胞生成以及不同程度的小細胞低色素性貧血為特征,主要有α和β地中海貧血兩類,分別累及α和β珠蛋白基因,還有少見類型是由其他的珠蛋白基因異常所致。本病世界性的分布多見于東南亞、地中海區(qū)域,在我國的西南、華南一帶略為高發(fā)?。"
周芙玲│武漢大學中南醫(yī)院
2017/07/18收聽(91378)
地中海性貧血,顧名思義淵源來自于地中海地區(qū),最早起源在歐洲的地中海地區(qū),是一種遺傳病。在我國地... 劉愛軍│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/04/10播放(60784)
地中海性貧血,顧名思義淵源來自于地中海地區(qū),最早起源在歐洲的地中海地區(qū),是一種遺傳病。在我國地...
劉愛軍│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/04/10播放(60784)
"地中海貧血在我國主要分布在兩廣地區(qū)及四川等省,在北方比較少見。在全球由于分布在地中海沿岸國家,所以稱之為地中海貧血。它也叫珠蛋白生成障礙性貧血,顧名思義,也就是因為遺傳性的基因缺陷,導致血紅蛋白合成過程中珠蛋白鏈合成缺乏或者合成不足而導致的貧血。因為血紅蛋白是由α珠蛋白鏈、β珠蛋白鏈和血紅素組成的。所以當患者因為基因缺陷導致某種珠蛋白鏈合成不足的時候,患者的血紅蛋白生成發(fā)生減少,進而出現(xiàn)貧血,稱之為地中海貧血?;颊叱素氀酝?,還會出現(xiàn)肝脾腫大、皮膚鞏膜黃染以及發(fā)育不良。通過臨床表現(xiàn)、家族史、血紅蛋白電泳和地貧基因檢測可以明確診斷。"
李洋│天津市南開醫(yī)院
2019/01/22收聽(17332)
北京朝陽醫(yī)院 劉愛軍
播放次數(shù):3.34萬
北京宣武醫(yī)院 惠吳函
播放次數(shù):3.58萬
煙臺毓璜頂醫(yī)院 高學軍
播放次數(shù):4.04萬
杭州市兒童醫(yī)院 呂曉娟
播放次數(shù):2.57萬
特別聲明:本站內(nèi)容僅供參考,不作為診斷及醫(yī)療依據(jù)。 舉報電話:4006678535 廣播電視節(jié)目制作經(jīng)營許可證:(京)字第09345號 互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務資格證書:(京)-經(jīng)營性-2020-0006 京ICP備16049935號-8 Copyright ?2020 youlai All rights reserved