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    神經(jīng)纖維瘤病1型嚴(yán)重嗎
    
            
    
                 2023-11-13 18:41播放 : 

                
    
                    
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    神經(jīng)纖維瘤病1型是一種有明確遺傳傾向的疾病，會(huì)造成各種各樣的臨床表現(xiàn)，比如身上有一些咖啡斑，有些病人會(huì)出現(xiàn)椎管內(nèi)、顱內(nèi)這些有神經(jīng)纖維走形的地方有大大小小廣泛的腫塊，可能嚴(yán)重。
    一般臨床根據(jù)腫塊的位置、是否擠壓重要神經(jīng)，比如重要的脊髓、重要的組織，如果沒有出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，很多神經(jīng)纖維瘤病的腫塊可以觀察。
    如果有些腫塊增大，影響到腦子、脊髓，造成很嚴(yán)重的表現(xiàn)或者快要出現(xiàn)嚴(yán)重的表現(xiàn)，外科醫(yī)生就會(huì)綜合判斷，來決定建議患者是否將這個(gè)大的、擠壓很重的腫塊切除。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    神經(jīng)纖維瘤病能活多久
    
    
    　　神經(jīng)纖維瘤病患者的生存時(shí)間無法明確，主要根據(jù)患者癥狀、惡變情況確定。神經(jīng)纖維瘤病起源于周圍神經(jīng)鞘神經(jīng)內(nèi)膜的結(jié)締組織，屬于良性周圍神經(jīng)疾病，主要由于常染色體...
    
    
    
        
    萬智勇│上海市第一人民醫(yī)院
    
        
    2020/04/26閱讀(4574)
    
    
    

    












    
    
    神經(jīng)纖維瘤病脊柱側(cè)彎怎么手術(shù)
    
    
    神經(jīng)纖維瘤病是周圍和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的常染色體顯性遺傳疾病，通常分為兩種類型，神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型，其中1型合并的脊柱畸形比較多見。神經(jīng)纖維瘤病總體上是基因相關(guān)的疾病，盡管基因的研究目前非常多，但是離基因治療還是非常的遙遠(yuǎn)。對(duì)神經(jīng)纖維瘤病合并的脊柱側(cè)彎怎么手術(shù)，需要區(qū)分它的亞型，區(qū)分是非營(yíng)養(yǎng)不良型神經(jīng)纖維瘤1型，還是營(yíng)養(yǎng)不良性神經(jīng)纖維瘤1型。因?yàn)檫@兩個(gè)的區(qū)別比較大，從文獻(xiàn)的報(bào)道和實(shí)際經(jīng)驗(yàn)來看，對(duì)非營(yíng)養(yǎng)不良性神經(jīng)纖維瘤病1型，特點(diǎn)類似于特發(fā)性脊柱側(cè)凸畸形，根據(jù)Cobb角如果大于40度以上，考慮在切除神經(jīng)纖維瘤的同時(shí)把側(cè)彎同時(shí)處理。對(duì)神經(jīng)纖維瘤病的營(yíng)養(yǎng)不良性的神經(jīng)纖維瘤病1型，目前的治療方法國(guó)內(nèi)外一直有爭(zhēng)論，所以在選擇手術(shù)的時(shí)候要謹(jǐn)慎處理。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時(shí)長(zhǎng)01:46''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    朱宏偉│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
    
        
    2020/03/19收聽(19126)
    
    
    

    
















    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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