小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥，是一種緩慢進(jìn)行性發(fā)展的疾病，一般不會(huì)在短時(shí)間內(nèi)危及患者生命。大部分小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥的患者，可以存活達(dá)幾年，乃至幾十年之久。主要取決于小腦扁桃體下疝和脊髓空洞癥的嚴(yán)重程度，以及患者神經(jīng)功能障礙的程度。對(duì)于一般的小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥的患者，主要表現(xiàn)為頸枕部的疼痛，在咳嗽、打噴嚏、用力大便時(shí)常會(huì)出現(xiàn)疼痛，同時(shí)隨著脊髓空洞的進(jìn)展，可能會(huì)出現(xiàn)脊髓空洞階段對(duì)應(yīng)的肢體、軀干部位的疼痛覺(jué)和溫度覺(jué)消失，在此基礎(chǔ)上患者比較容易發(fā)生凍傷和燙傷。
由于脊髓空洞累及脊髓前角的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，患者常會(huì)出現(xiàn)肢體萎縮、肌肉萎縮，比如手掌的骨間肌、大魚(yú)際、小魚(yú)際肌肉的明顯萎縮。同時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)特征性的改變，手掌可以形成類(lèi)似爪形手樣的改變，同時(shí)可以出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)的夏科氏關(guān)節(jié)炎。隨著病情的進(jìn)展，部分患者可能會(huì)出現(xiàn)肢體癱瘓的狀態(tài)，甚至?xí)写笮”阃耆Ы那闆r發(fā)生，這時(shí)常會(huì)對(duì)患者的預(yù)期壽命，和生活質(zhì)量造成明顯影響。一些比較嚴(yán)重的脊髓空洞癥的患者，可能會(huì)在幾年之內(nèi)危及生命。處于緩慢進(jìn)展的小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥的患者，生存期可以達(dá)到幾十年之久。
