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    自身免疫性溶血性貧血是什么意思

    2023-11-29 16:24播放 :

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    自身免疫性溶血性貧血是由于免疫調(diào)節(jié)功能異常,產(chǎn)生針對自身紅細胞的抗體,從而造成自身紅細胞破壞,形成溶血性貧血。根據(jù)抗紅細胞抗體最佳溫度可分為冷抗體型和溫抗體型,后者在臨床中更為常見,通常繼發(fā)于部分病毒感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫疾病以及淋巴瘤等惡性淋巴組織增生性疾病。此外,常用頭孢菌素和青霉素也可以導致溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

    自身免疫性溶血性貧血患者在臨床上主要表現(xiàn)為慢性溶血,通常為血管外溶血,患者多以貧血、脾大和黃疸為主要臨床特征,部分患者會合并栓塞傾向或血小板減少等癥狀。實驗室檢查可能出現(xiàn)血紅蛋白下降、紅細胞計數(shù)下降等情況,外周血涂片可以觀察到有核紅細胞、骨髓增生代償性活躍,其中直接抗人球蛋白試驗呈陽性。自身免疫性溶血性貧血中治療方法主要為糖皮質(zhì)激素治療、脾切除術以及免疫抑制治療。

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    自身免疫性溶血性貧血有哪些癥狀

    "自身免疫性溶血性貧血,是自身抗體參與紅細胞的破壞,造成的溶血。臨床表現(xiàn)非常多樣性,而且輕重不一,一般起病比較緩慢,數(shù)月以后才出現(xiàn)貧血,這一類患者可以有頭暈、乏力、活動后心悸、氣短,甚至可以出現(xiàn)心絞痛等癥狀。急性起病的患者多見于年輕患者和小兒,特別是伴有病毒感染的患者,起病比較急,出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、腰背部疼痛,還出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等癥狀,尿色是加深的,像濃茶樣或者像醬油色樣的尿。貧血特別嚴重的時候出現(xiàn)頭痛、煩躁,甚至昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血的患者,通過查體可以看到皮膚出現(xiàn)了黃疸,有一半的患者出現(xiàn)輕度到中度脾臟的增大,有1\/3的患者有輕度到中度肝臟的腫大,淋巴結腫大比較少見。還有一類是冷抗體型的溶血性貧血,這類患者的溶血與氣溫有一定關系,在寒冷的環(huán)境下,這類患者會出現(xiàn)指尖、耳尖、口唇的青紫。嚴重的時候尿色可以加深,像醬油色尿,都與寒冷有關,加溫以后、溫度升高之后癥狀可以消失。通過查血中的冷凝集素的效價,可以區(qū)分出來是冷凝集素綜合征。這是一類因為冷抗體引起自身紅細胞的破壞,導致的溶血性貧血。"

    語音時長02:04''

    冷蕓首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

    2020/05/16收聽(61980)

    自身免疫性溶血性貧血有哪些原因

    "自身免疫性溶血性貧血主要的發(fā)病原因有兩類:一類是特發(fā)性,也就是原因不明的自身免疫性溶血性貧血。這類患者可以在體內(nèi)檢測到溫抗體和冷抗體兩種抗體以及補體的增高。另一類是繼發(fā)性的自身免疫性溶血,原因比較多,包括免疫系統(tǒng)疾病、血液系統(tǒng)的腫瘤,還有病毒感染,免疫缺陷性疾病和其他腫瘤。免疫系統(tǒng)疾病引起自身免疫性溶血性貧血,比較常見的就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、混合性結締組織病、潰瘍性結腸炎、甲狀腺疾病等一系列的免疫系統(tǒng)疾病,都可以導致自身溶血性貧血。血液系統(tǒng)的腫瘤,特別是淋巴系統(tǒng)的腫瘤,包括慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥,這一系列的血液系統(tǒng)腫瘤,可以導致患者出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血。還有一些感染,常見的巨細胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原體的感染和病毒性肝炎,這一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性貧血。還有像低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征也就是經(jīng)HIV感染,這一類免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性貧血。其他需要注意的是婦科腫瘤像卵巢的腫瘤,可以出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血。"

    語音時長02:14''

    冷蕓首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

    2020/05/16收聽(28932)

    自身免疫性溶血性貧血的分類

    "自身免疫性溶血性貧血,是指由于多種原因?qū)е碌拿庖哒{(diào)節(jié)功能發(fā)生異常,產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體,而導致的溶血性貧血。主要是由于紅細胞的壽命縮短,引起的溶血性貧血,一般考慮以下分類方法:一、根據(jù)有無病因 分為原發(fā)性和繼發(fā)性的自身免疫性溶血性貧血。二、根據(jù)抗體的最佳的活性溫度,分為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,以及冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,一般考慮如下:1、抗體型自身免疫性溶血性貧血:主要發(fā)生在血管外,抗體主要是IgG和補體C3,有時候是單獨存在,但是也可能是同時存在。如果同時存在,是最常見溶血比較嚴重的一種類型。2、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血:抗體主要是指IgM,主要是發(fā)生在血管內(nèi)的溶血性貧血,若在溶血檢查中,發(fā)現(xiàn)單獨C3抗體陽性,要想到冷抗體性溶血性貧血的可能。需要進一步的完善的IgM的檢查,來判斷這個病人是不是冷抗體型的自身性免疫性溶血性貧血。如果是溫抗體性自身免疫性溶血的貧血的治療,大多數(shù)首選激素治療,因為90%以上對激素都有效。如果激素無效,再用其他的方法,比如說脾切除術,是二線的治療,也可以合并用其他的免疫抑制劑來治療。如果是重度或危重癥貧血,也需要輸血治療。冷抗體型溶血性貧血繼發(fā)感染性的幾率更大一些。所以治療的時候,一定要注意保暖,然后是以抗感染的治療為主,因為大多數(shù)是以感染繼發(fā),如果是免疫因素引起,就需要用免疫抑制治療。激素治療往往是療效不佳,所以診斷自身免疫性溶血性貧血要進一步的分型。根據(jù)一些輔助檢查的結果來判斷,以及完善進一步的治療,才是最正確的選擇。"

    語音時長02:59''

    吳春波北京大學人民醫(yī)院

    2023/03/23收聽(41328)

    自身免疫性溶血性貧血如何治療

    "自身免疫性溶血性貧血主要包括原發(fā)性和繼發(fā)性的。原發(fā)性就是找不到發(fā)病原因,繼發(fā)性的自身免疫性溶血性貧血,主要是由于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系統(tǒng)疾病引起,產(chǎn)生了破壞自身紅細胞的抗體,造成自身免疫性溶血。有病因的患者要積極的去除病因,進行相關的病因治療。對于原發(fā)性的找不到病因的這類患者,治療主要是一線首選的是糖皮質(zhì)激素,但是復發(fā)率比較高達到30%左右,反復應用也容易產(chǎn)生耐藥性。在糖皮質(zhì)激素治療效果不好的時候,可以采用免疫抑制劑,像環(huán)孢素A這類的藥物,以及丙種球蛋白。在激素應用效果不好或激素依賴的這些患者也可以進行脾切除治療,有效率可以達到70%,但是真正能夠達到痊愈的也就只有20%。對于自身免疫性溶血性貧血的治療,主要是這個疾病的治療容易反復,目前比較新的治療,引入了CD20的單抗也就是利妥昔單抗。利妥昔單抗可以抑制B細胞過度活化,減少自身抗體的產(chǎn)生,可以防止疾病的復發(fā),在目前臨床應用上也是一個比較好的治療的手段之一。此外,自身免疫性溶血性貧血還需要支持治療,這類患者如果出現(xiàn)嚴重的重度貧血,需要輸注紅細胞,在輸注紅細胞時需要輸注洗滌紅細胞,以減少溶血的發(fā)生。"

    語音時長02:32''

    冷蕓首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

    2020/05/07收聽(12686)

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