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林華
主治中醫(yī)師

廣州中醫(yī)藥大學深圳醫(yī)院

心血管內(nèi)科

肥厚型心肌病的診斷依據(jù)是什么

2023-05-22 08:00播放 :

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肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，主要是以心室非對稱性肥厚為解剖特點，可以根據(jù)患者病史、體格檢查、超聲心電圖顯示心室在舒張期室間隔厚度達到15mm進行臨床診斷。

如果有家族肥厚型心肌病病史、猝死的情況，便可以診斷肥厚型心肌病?，F(xiàn)在通過基因檢查有助于明確遺傳學異常，判斷有無該類遺傳因素。肥厚型心肌病最主要的癥狀是勞力性呼吸困難，夜間陣發(fā)性呼吸困難比較少見。

此外，還會出現(xiàn)持續(xù)性心律失常，如房顫。部分患者因為心室率加快以后，出現(xiàn)大腦供血不足，會出現(xiàn)暈厥情況。這是青少年和運動員猝死的主要原因，現(xiàn)在通過彩超檢查便可以明確。

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"肥厚型心肌病是一種遺傳性的心肌病，主要特點就是以心室非對稱性肥厚為主要的特點，這種心肌病也是青少年猝死最為常見的原因。在臨床診斷上，主要依據(jù)的診斷手法就是超聲心動圖。對于存在肥厚型心肌病的患者，超聲心動圖也就是彩超，可以出現(xiàn)心室不對稱的肥厚，心室腔沒有增大，在舒張期室間隔的厚度可以達到15mm。如果是流出道梗阻的肥厚型心肌病，還可以出現(xiàn)二尖瓣前葉收縮期前移的現(xiàn)象。"

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"肥厚型心肌病主要與高血壓性心臟病、冠心病、心絞痛、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等進行鑒別。肥厚型心臟病病人的年齡比較年輕，臨床表現(xiàn)或者心電圖中可以出現(xiàn)類似冠心病的表現(xiàn)，但是又不能用上述這些疾病來進行解釋。心電圖表現(xiàn)中可以出現(xiàn)病理性Q波，左室肥大，伴有ST-T的改變，胸前導聯(lián)也可以出現(xiàn)巨大倒置的T波。超聲心動圖可以出現(xiàn)明顯的表現(xiàn)，顯示室間隔非對稱性性肥厚，運動低下。在詢問病史的時候多有家族史，這樣就更有利于疾病的診斷。"

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"肥厚型心肌病指的是以心肌肥厚為特征的一種心肌病，對于左室流出道的影響分成梗阻性和非梗阻性兩類。所謂梗阻性是指引起左室流出道血流的梗阻，也就是說血液從心尖部往左室流出道流動的過程中，造成了明顯的壓力階差，阻礙血液的流動，這樣就叫梗阻性的肥厚型心肌病。如果沒有在這個區(qū)域有明顯的肥厚，而主要的肥厚區(qū)是在心尖部，對于左室流出道的血流不造成影響，這樣的肥厚型心肌病就叫非梗阻性肥厚型心肌病。對于非梗阻性的肥厚型心肌病來講，它的治療和梗阻性的有明顯的不同。非梗阻性的，因為對機體不會帶來過重的影響，主要是表現(xiàn)為舒張功能不全，所以在治療的過程中主要是改善舒張功能，抑制過度的交感興奮，可以使用β受體阻滯劑，可以使用地爾硫?這一類藥物，盡量的改善心臟的舒張。如果是肥厚梗阻性心肌病，治療的過程中不僅需要考慮減低心肌的收縮力，改善舒張狀態(tài)的問題，同時還要注意減低梗阻的狀態(tài)。如果是肥厚梗阻性心肌病，在治療的過程中不能使用強心劑、利尿劑，不能使用硝酸酯類減低回心血量這一類的藥物，這一類的藥物會使得梗阻更腫，容易出現(xiàn)不良的臨床后果。肥厚梗阻型心肌病如果壓差超過60mmHg時，可以進行手術性的處理。手術性的治療可以使用消融方式，無論是化學消融的方式，還是缺血性、肌肉性消融的方式，都可以使得壓差減低。同時，也可以進行手術切除的方式。平時治療中，要使用β受體阻滯劑，如地爾硫卓這一類的藥物。"

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"肥厚型心肌病是一種心肌疾病，特別是原發(fā)性心肌病里的類型，是一種遺傳相關的疾病，為常染色體遺傳疾病。所以，對于肥厚型心肌病，目前病因與遺傳相關，可能是某個堿基位點突變，從而造成患者出現(xiàn)心肌肥厚。肥厚型心肌病根據(jù)既往流行病學的統(tǒng)計、研究、調(diào)查，以及遺傳學研究報道，發(fā)現(xiàn)β重鏈肌球蛋白、肌球蛋白結(jié)合蛋白C位點基因突變可能最常見。肥厚型心肌病是常染色體、遺傳性疾病，往往患者所呈現(xiàn)出的典型臨床表現(xiàn)有三聯(lián)征，主要分析如下：1、出現(xiàn)呼吸困難，特別是勞力性呼吸困難。2、可能會有胸痛。3、可能會有黑蒙、暈厥。對于肥厚型心肌病，目前超聲診斷非常重要，特別有經(jīng)驗的超聲科醫(yī)生可以明確診斷肥厚型心肌病。目前肥厚型心肌病的治療以藥物治療為主，對于非梗阻性肥厚型心肌病，首選藥物為β受體阻斷劑，再就是可以選擇非二氫吡啶類、CCB類藥物。對于梗阻性肥厚型心肌病患者，除藥物治療之外，可能要通過手術進行治療。"

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