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先天性巨結(jié)腸需切除病變腸管，包括遠(yuǎn)端無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段、近端或極度擴(kuò)張肥厚腸管，所以根治手術(shù)為治療先天性巨結(jié)腸最好的方法。根治手術(shù)并不是一出生即可進(jìn)行，要考慮麻醉風(fēng)險(xiǎn)、患者對手術(shù)的耐受性以及巨結(jié)腸疾病對患兒的影響。

根治性手術(shù)之前應(yīng)維持患兒正常排便、正常生長發(fā)育，需要用非手術(shù)治療方法，甚至腸造瘺方法進(jìn)行治療。保守治療包括應(yīng)用開塞露、肥皂?xiàng)l通便、手指或者擴(kuò)肛器擴(kuò)肛治療。然后用乳果糖等緩瀉劑增加糞便中的水分，以及洗腸治療；也可以通過中醫(yī)中藥、針灸方法，促進(jìn)腸道蠕動、吸收、排便。

非手術(shù)治療無效、病變腸管長度長、有嚴(yán)重巨結(jié)腸同源病或者合并巨結(jié)腸小腸結(jié)腸炎的患者，可以先做腸造瘺手術(shù)，延期進(jìn)行根治性手術(shù)。超短段型巨結(jié)腸病變腸管短，距離肛門口只有2-3cm，可以通過強(qiáng)力擴(kuò)肛或者部分內(nèi)括約肌切除的方法進(jìn)行治療，治療效果較好。