河北醫(yī)科大學附屬以嶺醫(yī)院
肌萎縮科
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脊髓性肌萎縮癥是由于遺傳基因異常引起的脊髓前角細胞變性，導致肢體肌萎縮、肌無力的一類疾病。脊髓性肌萎縮癥可以由多種基因突變導致，但一般特指由于運動神經(jīng)元存活基因1，用字母表示即SMN1突變所導致的常染色體隱性遺傳病。所以病因肯定和遺傳因素相關，而且也是主要原因。
誘發(fā)因素包括疲勞、過度的情緒變化、外傷、手術等。該病的癥狀表現(xiàn)和先天性肌營養(yǎng)不良以及進行性肌營養(yǎng)不良、代謝性肌肉病等容易混淆，因此在臨床中需要注意鑒別。
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脊髓性肌萎縮癥是一類由脊髓前角運動細胞變性導致的肌無力和肌萎縮疾病，屬于常染色體隱性遺傳病，也... 陸春玲│河北醫(yī)科大學附屬以嶺醫(yī)院 2023/09/20播放(91570)
脊髓性肌萎縮癥是一類由脊髓前角運動細胞變性導致的肌無力和肌萎縮疾病，屬于常染色體隱性遺傳病，也...
陸春玲│河北醫(yī)科大學附屬以嶺醫(yī)院
2023/09/20播放(91570)
"脊髓性肌萎縮癥主要是由于運動神經(jīng)元存活基因突變，導致的運動神經(jīng)元蛋白功能缺陷，而所致的遺傳性神經(jīng)肌肉疾病。它主要是以脊髓的前角運動神經(jīng)元退變和丟失，導致的肌無力、肌肉萎縮為主要臨床特征，發(fā)病主要是在兒童或者是嬰兒。目前尚無特效藥，對脊髓性肌萎縮癥進展治療，主要是對癥治療，包括給予營養(yǎng)、休息、胃腸道管理、肺部管理、對癥處理等。所有的這些都是延期提高生命質(zhì)量、生活質(zhì)量的方式，并不會有延緩進展的作用，所以一旦得了這個疾病之后，目前來說是悲觀的結局。"
孫英飛│中日友好醫(yī)院
2021/02/17收聽(33352)
"脊髓性肌萎縮，是運動神經(jīng)元病的一種，是下運動神經(jīng)元受損的一個表現(xiàn)，是前角細胞的運動神經(jīng)元及其發(fā)出的纖維變性壞死所導致的肌肉失神經(jīng)支配的一個狀態(tài)，表現(xiàn)為肌肉的萎縮無力，可以出現(xiàn)肌肉的束顫，腱反射是減低的，可以不出現(xiàn)病理反射的陽性，隨著時間，病情逐漸的進展肌肉萎縮可以累及到全身，如果累及呼吸肌，可以出現(xiàn)呼吸肌的無力。累及吞咽咀嚼肌，會出現(xiàn)吞咽咀嚼的困難，全身的不能動，最后病人往往是死于肺部感染。"
國紅│北京醫(yī)院
2019/08/12收聽(24882)
"進行性脊髓性肌萎縮癥，是一類由脊髓前角運動神經(jīng)元和腦干運動神經(jīng)核變性，導致肌無力、肌萎縮的疾病，屬于常染色體隱性遺傳病，臨床并不少見。根據(jù)發(fā)病年齡和肌無力嚴重程度，臨床分為嬰兒型、少年型及中間型。這個疾病的共同特點是脊髓前角細胞變性，臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性、肢體近端為主的廣泛性、弛緩性麻痹與肌萎縮，智力發(fā)育及感覺均正常。各型的區(qū)別是根據(jù)起病年齡、病情進展速度、肌無力程度及存活時間長短而定。至今尚無特異的有效治療，主要治療措施為預防和治療各種嚴重肌無力產(chǎn)生的并發(fā)癥，比如肺炎、營養(yǎng)不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題等。"
李艷梅│沈陽市紅十字會醫(yī)院
2018/09/17收聽(98608)
脊髓性肌萎縮的癥狀差異比較大，根據(jù)患者起病年齡和臨床病程，將脊髓性肌萎縮癥由重到輕分了四個類型... 陸春玲│河北醫(yī)科大學附屬以嶺醫(yī)院 2023/03/04播放(64650)
脊髓性肌萎縮的癥狀差異比較大，根據(jù)患者起病年齡和臨床病程，將脊髓性肌萎縮癥由重到輕分了四個類型...
2023/03/04播放(64650)
"脊髓性肌萎縮癥可以通過藥物或其他方式來進行治療，目前臨床上主要是通過使用諾西那生鈉注射液來治療脊髓性肌萎縮癥。此外，要注意預防或治療脊髓性肌萎縮癥導致的各種嚴重并發(fā)癥，臨床上最常見的并發(fā)癥有嚴重的肺部感染，或者是由于長時間臥床沒有做好護理，導致出現(xiàn)壓瘡，以及嚴重的低蛋白血癥、營養(yǎng)不良。對于這些合并癥、并發(fā)癥，我們要加以積極的預防和治療。另外，最為有效的治療方式主要是通過康復功能鍛煉來幫助改善患者的運動功能。這類患者在疾病早期常常會伴有出現(xiàn)脊柱側(cè)凸的情況，因此需要進行有效的康復治療，必要時可以佩戴脊柱矯形器。"
陳宇飛│同煤集團總醫(yī)院
2021/06/08收聽(74894)
" 脊髓性肌萎縮癥是遺傳性疾病，以下運動神經(jīng)元受損為主要表現(xiàn)，通常沒有感覺障礙?；颊叩募顾枨敖沁\動神經(jīng)元往往發(fā)生變性，導致四肢的肌肉萎縮，從雙上肢遠端開始，逐漸加重，可累及全身。手部可以呈爪形手或者猿形手，后期癥狀重時可以累及呼吸肌而導致呼吸肌麻痹，到終末期都是死于呼吸衰竭，或者呼吸道感染等嚴重并發(fā)癥。 目前尚沒有能夠治愈的辦法，一旦發(fā)生會進行性加重，預后大多不良。目前僅可以使用藥物來嘗試延緩疾病進展，比如艾地苯醌、胞磷膽堿膠囊、輔酶Q10等，但療效并不確切。"
唐黎黎│安徽醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院
2019/12/11收聽(98308)
脊髓性肌萎縮癥的診斷方法比較簡單，主要是基因診斷。該病為遺傳病，遺傳方式已經(jīng)明確，即人體5號染... 毛姍姍│浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 2023/01/30播放(84026)
脊髓性肌萎縮癥的診斷方法比較簡單，主要是基因診斷。該病為遺傳病，遺傳方式已經(jīng)明確，即人體5號染...
毛姍姍│浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院
2023/01/30播放(84026)
進行性脊髓性肌萎縮癥即脊肌萎縮癥，英文名為SMA。主要是因為脊髓前角細胞病變引起的一系列臨床癥... 王俊嶺│中南大學湘雅醫(yī)院 2023/06/04播放(32686)
進行性脊髓性肌萎縮癥即脊肌萎縮癥，英文名為SMA。主要是因為脊髓前角細胞病變引起的一系列臨床癥...
王俊嶺│中南大學湘雅醫(yī)院
2023/06/04播放(32686)
"運動神經(jīng)元病，包括三種類型：一種是原發(fā)性側(cè)索硬化；一種是肌萎縮側(cè)索硬化；一種是進行性脊髓性肌萎縮。進行性脊髓性肌萎縮主要表現(xiàn)是四肢肌肉的萎縮，病人可以從走路不方便，肢體力弱，到最后嚴重后，完全臥床，不能行動，并伴有呼吸肌的異常，病人也可以出現(xiàn)呼吸困難。所以，進行性脊髓性肌萎縮，目前無特效的治療方法。它是一個變性疾病，可以使用鼠神經(jīng)生長因子和神經(jīng)節(jié)苷脂，以及口服甲鈷胺膠囊、維生素E以及肌苷片藥物治療。但效果都不是很好，主要還是進行康復的訓練，避免病人產(chǎn)生褥瘡和墜積性肺炎，病人的護理十分重要。"
裘麗紅│開封市中心醫(yī)院
2018/05/22收聽(50006)
脊髓性肌萎縮癥可以治療，治療方法包括病因治療、對癥治療和各種非藥物治療，必須指出的是，由于致病因素的多樣化，治療必須是多種方法的聯(lián)合應用，期望用單個藥物或單種治療完全阻斷疾病的進展是不現(xiàn)實的。到現(xiàn)在仍然缺乏能夠有效逆轉(zhuǎn)或控制病情發(fā)展的藥物，當前病因治療的發(fā)展方向，包括抗興奮性氨基酸毒性、神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化和自由基清除、抗細胞凋亡、基因治療，以及神經(jīng)干細胞移植等。利魯唑具有抑制谷氨酸釋放等作用，有可能延緩病程，延長患者生存期，但對患者的生活質(zhì)量沒有顯著改善。
王翀│南京鼓樓醫(yī)院
2020/09/07收聽(97642)
突發(fā)性耳聾的病因和病理生理機制目前還不是很清楚，一般常見的病因有血管性疾病、自身免疫性疾病、病... 黃繼紅│海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 2023/05/29播放(74524)
突發(fā)性耳聾的病因和病理生理機制目前還不是很清楚，一般常見的病因有血管性疾病、自身免疫性疾病、病...
黃繼紅│海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
2023/05/29播放(74524)
"支氣管哮喘是由多種炎性細胞引起的氣道慢性炎癥，引起這種氣道的高反應性主要的致病因素可能60%、70%以上都是跟遺傳因素有關。遺傳因素是多基因、多靶點的一種遺傳，所以一般來說哮喘的病人，家族史里面好像多多少少都是有哮喘的病史或者其他的過敏病史；而且哮喘的病人有相當一部分是合并過敏性鼻炎的，所以它主要是對病源或者顆粒物或者有害物的過度炎性反應，還是跟過敏因素有關。"
陳謹│首都醫(yī)科大學附屬復興醫(yī)院
2018/07/04收聽(14678)
"慢性輸卵管炎一般都由下生殖道感染引起，病因有陰道炎、宮頸炎、慢性盆腔炎、宮體發(fā)炎。慢性輸卵管炎行婦科檢查內(nèi)診時患側(cè)的附件區(qū)壓痛比較明顯；膿性分泌不是很多，一般的無異味。慢性輸卵管炎如果治療不徹底可能引起輸卵管阻塞，引起女性不孕，所以慢性輸卵管炎必須徹底的治療。一般建議門診治療就可以，門診中藥熱敷腹部，也有中藥灌腸治療，口服活血化瘀的中藥。一般治療一個療程是10-15天左右。嚴重的慢性輸卵管炎必須治療3個月左右，來院復查婦科檢查以后，疼痛、壓痛全部消失，陰道無分泌物?；炑Ｒ?guī)無炎癥，B超檢查顯示輸卵管沒有增厚。所以慢性輸卵管炎要正規(guī)到一般的到正規(guī)的醫(yī)院治療，不要到小診所治療。"
晉蕓蕓│洪洞縣醫(yī)療集團中醫(yī)醫(yī)院
2018/07/06收聽(35214)
肝臟為機體脂質(zhì)代謝的中心器官，而肝內(nèi)脂肪主要來源于食物和外周脂肪組織，導致脂質(zhì)在肝細胞內(nèi)沉積的... 馬彬│銀川市第一人民醫(yī)院 2023/12/25播放(51194)
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2023/12/25播放(51194)
風濕病是自身免疫性疾病，是和免疫相關的疾病。風濕性疾病的大部分病因是在一個遺傳背景的前提下發(fā)生... 溫鴻雁│山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 2023/06/15播放(71574)
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2023/06/15播放(71574)
十二指腸球部潰瘍的發(fā)病機制比較復雜，主要與黏膜的防衛(wèi)力和損傷黏膜的侵襲力有關，具體病因如下：<... 武曼群│銀川市第一人民醫(yī)院 2023/11/25播放(54180)
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慢性胃炎的主要病因還是幽門螺桿菌感染。因為幽門螺桿菌感染以后，大概70%的患者會患有慢性胃炎，... 付丹│成都市第六人民醫(yī)院 2023/08/14播放(56558)
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白血病病因現(xiàn)在醫(yī)學還不能明確回答，但一般認為和以下幾個方面有關系：1、病毒感染：... 李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/08/11播放(97836)
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1、病毒感染：...
李燕郴│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/08/11播放(97836)
由于人們生活習慣對身體健康會造成比較大的影響，中耳炎與生活習慣不良有一定的關系，具體有以下幾個... 張學強│銀川市第一人民醫(yī)院 2023/05/28播放(57368)
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