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通常外陰神經(jīng)鞘瘤大部分為良性病變，僅少數(shù)表現(xiàn)為惡性病變。外陰神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)生長于女性大陰唇處，生長較緩慢。

治療首選手術(shù)治療，手術(shù)切除腫瘤是最有效治療手段。如果能夠完全切除，沒有殘留，術(shù)后大部分患者均可以治愈。但部分惡性成分存在外陰神經(jīng)鞘瘤，腫瘤侵犯范圍較廣，難以徹底切除。此時選擇在安全范圍進(jìn)行切除不一定能夠達(dá)到治療目標(biāo)，術(shù)后需要酌情進(jìn)行放療、化療等輔助治療。