清華大學(xué)玉泉醫(yī)院
神經(jīng)外科
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脊柱裂是一種常見的先天性神經(jīng)管畸形，有顯性脊柱裂的胎兒通過B超檢查可以發(fā)現(xiàn)腰骶椎部位椎管閉合不全，有囊性實(shí)體包塊從裂隙膨出，而且在出生后隨時(shí)間增加不斷增長，嚴(yán)重者對脊髓神經(jīng)造成損傷而出現(xiàn)下肢或者大小便功能異常，確診后需要及時(shí)采取治療，多數(shù)治療后功能異常可以有明顯改善。
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顯性脊柱裂從外在表象來看，比如在出生前可能做B超的時(shí)候，看到明顯的脊膜的膨出包塊，或者是能看出板裂的征象。當(dāng)然了，出生之后非常明顯，無論是它的膨出程度大與小，都有明顯的表現(xiàn)。有一些病人會出現(xiàn)一些實(shí)質(zhì)性的或者是囊性的征象。囊性的脊柱裂的危害相對來說比較大一點(diǎn)，出生的時(shí)候他可能表現(xiàn)為一個(gè)指甲大、鵪鶉蛋大，甚至一出生就表現(xiàn)出一個(gè)鵝蛋大小。但是如果出生之后在很短的時(shí)間內(nèi)，囊性的脊柱裂慢慢長大，比如說由蛋黃樣大小就可以變成雞蛋大小和鵝蛋大小這一類。囊壁上貼附的神經(jīng)或者脊髓的末端在長大的過程中受到比較明顯的牽拉，造成了脊髓的損傷就非常嚴(yán)重，脊髓損傷之后表現(xiàn)出大小便功能異常、下肢活動差，甚至雙下肢癱瘓等等的一系列表現(xiàn)。所以說囊性的脊柱裂是需要盡早來處理的，早期處理對囊性脊柱裂的治愈非常重要。
崔志強(qiáng)│清華大學(xué)玉泉醫(yī)院
2017/07/10收聽(13288)
"顯性脊柱裂是區(qū)別于隱形脊柱裂的一種分類方式。顯性脊柱裂往往是在平常就可以看出來，并且產(chǎn)生了明顯的臨床癥狀，需要及時(shí)的通過外科手術(shù)的方式進(jìn)行治療。脊柱裂分為三型：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。而對于這種顯性脊柱裂，最常見的就是后背部可以看到明顯的包塊，可大、可小，小的有如核桃一樣，大的有如雞蛋、鴨蛋一樣，而且會隨腦脊液壓力的變化而波動，有的時(shí)候甚至做透光試驗(yàn)是陽性，而且隨著生長，會不斷的產(chǎn)生一系列的變化。而且所引起的癥狀，往往會出現(xiàn)頭痛、頭暈、頸部強(qiáng)直，下肢麻木、無力，會陰部感覺障礙等等一系列的異常，從而引起各種臨床癥狀，需要及時(shí)的相應(yīng)治療。"
高亦深│威海市中心醫(yī)院
2019/04/11收聽(35758)
顯性脊柱裂是脊柱裂中較為嚴(yán)重的一種類型，是指在脊柱裂的骨質(zhì)缺如部位合并有脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出的類型。由于局部有脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出，常造成脊髓和神經(jīng)根在囊頸部位粘連，使患者神經(jīng)功能受到不同程度的影響。因此，顯性脊柱裂患者常出現(xiàn)不同程度的雙下肢截癱，還常會合并大小便失禁。由此可見，顯性脊柱裂是可以導(dǎo)致患者癱瘓的。對于在新生兒娩出之后，發(fā)現(xiàn)骶尾部有囊性包塊的患者，應(yīng)盡早完善檢查，并采取積極有效的措施進(jìn)行手術(shù)處理，以免顯性脊柱裂使患者的神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重，導(dǎo)致截癱。
范存剛│北京大學(xué)人民醫(yī)院
2019/05/08收聽(18968)
"顯性脊柱裂的癥狀，要根據(jù)不同的部位進(jìn)行不同的分度，因?yàn)檎w對于脊柱裂分為脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊膜膨出三大類，每一大類所引起的癥狀也相互不一樣。對于頸髓的脊柱裂，一般引起的癥狀多為頭痛、頭暈、頸部疼痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直，以及四肢麻木、無力這種情況為主。而腰骶部的脊柱裂，則可能會出現(xiàn)會陰部感覺消失、大小便失禁，以及下肢麻木、無力的癥狀，而且單純的脊膜膨出癥狀相對比較輕。如果是脊髓脊膜膨出或者是脊髓膨出，這種癥狀相對更加重些，并且出現(xiàn)癥狀的時(shí)間更加短，后期的修復(fù)也不太好，所以對于這種疾病及早發(fā)現(xiàn)，并且及早治療是非常重要的。"
2019/04/10收聽(50588)
脊柱裂是先天性疾病，分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性脊柱裂，指能在患兒背后清楚看見包塊的脊柱裂... 鮑南│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心 2023/06/28播放(53680)
脊柱裂是先天性疾病，分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性脊柱裂，指能在患兒背后清楚看見包塊的脊柱裂...
鮑南│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
2023/06/28播放(53680)
"顯性脊柱裂是一種先天性脊柱畸形，主要由于胚胎時(shí)期胚葉發(fā)育不全所產(chǎn)生的脊柱畸形，最常發(fā)生于腰骶部，其次是頸部，患者不僅有骨性的缺損，而且有椎管內(nèi)組織從裂口向后膨出。目前顯性脊柱裂主要分為脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出三種類型。大部分脊膜膨出的患者可能僅有后背部中線膨出囊性包塊，局部皮膚凹陷、多毛或者色素沉著等改變，而沒有明顯的膀胱、肛門或下肢異常癥狀。大部分脊髓脊膜膨出和脊髓膨出的患者，由于椎管內(nèi)存在著瘢痕、粘連、栓系或者腫瘤等改變，壓迫或牽拉到脊髓和神經(jīng)根，除局部皮膚改變外，一般都有明顯的神經(jīng)功能異常，如下肢軟癱、膀胱和肛門括約肌障礙以及腦積水等。發(fā)病有早有晚，可能在嬰幼兒時(shí)發(fā)病，有的在成年后才發(fā)病。如果在嬰幼兒發(fā)病，多數(shù)患兒可有下肢運(yùn)動功能的異常和排尿控制異常，甚至出現(xiàn)下肢畸形，經(jīng)常遺尿。如在成年人發(fā)病，則出現(xiàn)尿失禁、腰腿痛和下肢肌肉萎縮、癱瘓等表現(xiàn)。"
仇冠中│上海市第一人民醫(yī)院
2019/04/21收聽(26524)
"顯性脊柱裂又稱囊性脊柱裂，簡單的理解就是比較明顯的脊柱裂。一類通常在患兒出生時(shí)，即可發(fā)現(xiàn)背部中線位置有囊性包塊，表面皮膚多較為正常，囊內(nèi)充滿腦脊液，無神經(jīng)組織，或只有一條細(xì)絲帶連著脊髓表面，囊頸通常較為細(xì)，這是顯性脊柱裂的脊膜膨出的類型。另外一類顯性脊柱裂叫做脊髓脊膜膨出，囊頸一般較寬，可以有脊髓組織膨入囊內(nèi)，患兒通常合并更加嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。此外，還有一種叫做脊髓膨出的顯性脊柱裂，這種脊柱裂的特點(diǎn)是椎管和硬脊膜均敞開，有一段脊髓和神經(jīng)組織直接顯露于體表，常有腦脊液在該處滲漏。"
2019/04/09收聽(93054)
顯性脊柱裂的突出特征是在患兒出生之后，即可在背部發(fā)現(xiàn)一個(gè)囊性突出的包塊，包塊一般位于后背部，特別是骶尾部的中線位置，質(zhì)地比較柔軟，囊性包塊的基底通常比較寬，表面的皮膚一般是較為正常的。有時(shí)也可以出現(xiàn)皮膚菲薄，甚至破潰，里邊有腦脊液流出?；純阂话銜斜容^明顯的神經(jīng)功能障礙，常常有不同程度的雙下肢截癱和大小便失禁。如果囊壁反復(fù)破潰，還容易引起患兒反復(fù)發(fā)作的腦膜炎、對于有顯性脊柱裂特征的患兒，應(yīng)及時(shí)在神經(jīng)外科就診，盡快的通過手術(shù)的方式進(jìn)行處理，以免神經(jīng)功能障礙加重。
2019/04/23收聽(71492)
顯性脊柱裂是脊柱裂中比較嚴(yán)重的一種類型，主要是指在脊柱裂局部骨質(zhì)缺如的部位，有囊性的包塊向外膨... 范存剛│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/12/30播放(75484)
顯性脊柱裂是脊柱裂中比較嚴(yán)重的一種類型，主要是指在脊柱裂局部骨質(zhì)缺如的部位，有囊性的包塊向外膨...
2023/12/30播放(75484)
"顯性脊柱裂，是區(qū)別于隱性脊柱裂的一種臨床比較嚴(yán)重的脊柱畸形性疾病。在嬰兒剛出生的時(shí)候，就有可能被發(fā)現(xiàn)，但是也存在著延遲發(fā)作的顯性脊柱裂患者。其主要的癥狀表現(xiàn)，是腰背部的疼痛和下肢的疼痛、麻木癥狀。隨著疾病逐漸嚴(yán)重，可能會發(fā)展成一側(cè)或者兩側(cè)的腿部無力，或者走路不穩(wěn)。如果是嬰幼兒，可以出現(xiàn)2-3歲才會走路，甚至更晚。即便會走路，也會出現(xiàn)走路搖擺不定、身體不穩(wěn)的癥狀，還有可能出現(xiàn)排尿困難、尿失禁，更為嚴(yán)重的可能會發(fā)展成下肢癱瘓。有一部分人發(fā)現(xiàn)較早，在早期出現(xiàn)癥狀之前可以接受手術(shù)治療。"
劉乃豪│哈爾濱市骨傷科醫(yī)院
2019/08/09收聽(45126)
"顯性脊柱裂是嚴(yán)重的事情，也就是要緊的事情，因?yàn)閷τ陲@性脊柱裂而言，在外邊可以看出明顯的包塊，而這個(gè)包塊從形態(tài)學(xué)上非常容易受到損傷，而且皮膚容易受到破損，一旦破損或者是損傷，則有可能會形成逆行性的顱內(nèi)感染，造成發(fā)燒、頭痛、頸部強(qiáng)直甚至昏迷，有的時(shí)候甚至死亡的情況。從解剖結(jié)構(gòu)上，往往都伴隨著骨質(zhì)異常，或者是脊髓結(jié)構(gòu)的異常，如果長期不進(jìn)行積極治療，則有可能會造成神經(jīng)細(xì)胞的缺血壞死，頸部肌肉以及腰骶部肌肉的張力過高，骨質(zhì)支撐力不夠，萬一有特殊情況，比如外傷的因素，則可能會突然加重患者的病情變化，甚至造成截癱各種可能。所以，顯性脊柱裂確實(shí)是要緊的事情，及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)治療。"
2019/04/13收聽(51068)
"顯性脊柱裂是否能夠治療好，一定要看當(dāng)時(shí)的具體癥狀和臨床分類。一般情況下，如果對于單純的脊膜膨出的患者，沒有明顯的臨床癥狀或者是相對比較輕微，治療比較及時(shí)手術(shù)也很順利，術(shù)后沒有并發(fā)癥的發(fā)生，是非常容易治療好的，而且后期往往長期預(yù)后結(jié)果還是不錯(cuò)的。但是，如果對于脊髓脊膜膨出或者是脊髓膨出，尤其是合并了下肢的麻木無力、大小便失禁以及神經(jīng)細(xì)胞的缺血壞死。如果是這樣的患者，往往在后期沒有辦法完全治愈，而且有的時(shí)候手術(shù)還是非常危險(xiǎn)的事情，這樣的患者往往在手術(shù)的過程當(dāng)中很容易傷到神經(jīng)，尤其是脊髓神經(jīng)，而且手術(shù)之后多數(shù)都有顱內(nèi)感染的情況，造成了更加嚴(yán)重的損傷，這樣的患者是沒有辦法治療好的。"
2019/04/16收聽(58646)
"顯性脊柱裂有并發(fā)癥，所以一定要盡早進(jìn)行相應(yīng)的治療。一般來講，最常見的就是顯性脊柱裂的囊性結(jié)構(gòu)破裂，囊性結(jié)構(gòu)在最外邊，而且往往因?yàn)槭呛⒆?，所以并不會特意去保護(hù)這種囊性結(jié)構(gòu)，而且皮膚菲薄，一旦破損，無法在后期自行愈合，只能通過外科縫合的手法進(jìn)行治療，一旦出現(xiàn)逆行性的顱內(nèi)感染，那么則可能致殘致死性。顯性脊柱裂的患者，往往都會有大小便的失禁，那么泌尿系的感染、肛腸科的感染，遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于其他的患兒，做到保持干燥、清潔，及時(shí)去除感染因素非常重要。此外，下肢的萎縮是因?yàn)樯窠?jīng)營養(yǎng)功能缺失，長期就會造成下肢肌肉的萎縮，形成畸形。因此，顯性脊柱裂及時(shí)治療，這樣才能夠保證后期功能的正常。"
2019/04/19收聽(63282)
"顯性脊柱裂懷孕一定要慎重，一般情況下并不建議進(jìn)行懷孕，如果能夠得到積極救治，還是可以懷孕的；如果沒有得到積極救治，并不贊成懷孕。因?yàn)轱@性脊柱裂分為三種：第一個(gè)就是脊膜膨出型；第二個(gè)是脊髓脊膜膨出型；第三個(gè)是脊髓膨出型。如果對于單純的脊膜膨出型，后期經(jīng)過積極的手術(shù)治療，將脊膜進(jìn)行縫合，積極治療之后還有痊愈的可能性，這樣的患者可以懷孕。但是，如果是脊髓脊膜膨出以及脊髓膨出，往往在后期即使是經(jīng)過手術(shù)治療，也有可能遺留重度殘疾或者根本沒有辦法治愈，造成死亡情況，因此，這樣的患者不建議懷孕。"
2019/05/20收聽(45864)
顯性脊柱裂是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂類型。由于患者在膨出的硬脊膜囊內(nèi)，常含有脊... 范存剛│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/12/22播放(84344)
顯性脊柱裂是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂類型。由于患者在膨出的硬脊膜囊內(nèi)，常含有脊...
2023/12/22播放(84344)
顯性脊柱裂是脊柱裂中比較嚴(yán)重的一種類型，因?yàn)轱@性脊柱裂通常指在脊柱裂的部位，由硬脊膜囊向外膨出... 范存剛│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/02/27播放(60570)
顯性脊柱裂是脊柱裂中比較嚴(yán)重的一種類型，因?yàn)轱@性脊柱裂通常指在脊柱裂的部位，由硬脊膜囊向外膨出...
2023/02/27播放(60570)
"顯性脊柱裂，不是遺傳性的疾病，目前經(jīng)過大量的研究進(jìn)行表明，對于脊柱裂的病因，主要還是因?yàn)橹叭狈θ~酸，尤其是在準(zhǔn)備懷孕以及懷孕的初期，沒有攝入足量的葉酸，造成了顱內(nèi)神經(jīng)管發(fā)育的異常，從而在出生之后形成脊柱裂的情況。因此，在懷孕初期一定要口服足量的葉酸，并且接觸放射性的因素、感染或者是應(yīng)用不良藥物，都可能會造成顯性脊柱裂的發(fā)生，而且對于第一胎出現(xiàn)了顯性脊柱裂的患者，一定要在后期第二次懷孕，必須要進(jìn)行相應(yīng)的檢查，優(yōu)生優(yōu)育，盡最大可能性排除第二胎仍然是顯性脊柱裂的情況。"
2019/04/12收聽(30822)
新生兒的顯性脊柱裂，目前最主要的治療方式還是以盡早進(jìn)行手術(shù)治療為主，因?yàn)闀r(shí)間越晚，有可能神經(jīng)細(xì)胞缺血、壞死的程度就更大，對于后期的康復(fù)功能鍛煉，就會產(chǎn)生一定的影響，所以建議對于新生兒顯性脊柱裂，還是要盡早進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)要區(qū)分脊柱裂的類型，對于單純的脊膜膨出是最好治療的，基本上通過手術(shù)將脊膜進(jìn)行縫合，后期沒有特殊的反應(yīng)。但是對于脊髓脊膜膨出，或者是脊髓膨出，治療方案相對就比較復(fù)雜，面對的是脊膜問題，更需要面對是脊髓問題，有的甚至還需要通過植骨的方式進(jìn)行治療，所以一定要及早進(jìn)行解決，避免在后期出現(xiàn)各種并發(fā)癥，嚴(yán)重的影響患兒的日?；顒?。
2019/04/10收聽(83078)
顯性脊柱裂甚至合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂。如果患者單純是脊膜膨出，及時(shí)的手術(shù)治療，... 范存剛│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/08/23播放(59854)
顯性脊柱裂甚至合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂。如果患者單純是脊膜膨出，及時(shí)的手術(shù)治療，...
2023/08/23播放(59854)
"顯性脊柱裂是常見的先天性腦和脊髓發(fā)育畸形的一種疾病。顯性脊柱裂表現(xiàn)為椎管存在骨性缺損，同時(shí)存在椎管內(nèi)容物膨出。顯性脊柱裂可以分為脊膜膨出、脊膜脊髓膨出、脊髓外翻和脊柱前裂等。查體可以看到患者出生后在背部中線有皮膚缺損或者囊狀腫物，有搏動感，根部可以觸及脊椎缺損，囊壁周圍常有血管瘤樣皮膚和毛發(fā)。對于確診為顯性脊柱裂的患者，建議在出生后1-3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)目的主要在于解除神經(jīng)根和脊髓之間的粘連，防止神經(jīng)組織受到牽拉。如果囊壁破潰或者存在感染、有腦脊液漏者，應(yīng)該積極抗感染，待創(chuàng)面愈合時(shí)再考慮進(jìn)行手術(shù)。"
鄶國虎│武漢科技大學(xué)附屬天佑醫(yī)院
2019/04/11收聽(16964)
北京兒童醫(yī)院 齊翔
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北大人民醫(yī)院 范存剛
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湖北婦幼保健院 馬云富
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